Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
fická degenerácia epitelovej vrstvy rohovky, Bowmanovej membrány a vonkajšej časti rohovkovej<br />
strómy; →Fehrov sy. (→syndrómy). 3. Dystrofia rohovky Groenouwovho typu I (granulárna dystrofia<br />
rohovky, <strong>do</strong>minantne prenášaná forma dystrofie rohovky vy<strong>sk</strong>ytujúca sa v prvom decéniu) a<br />
Groenouwovho typu II (makulárna dystrofia rohovky); →Groenouwov sy. (→syndrómy). 4. Fuchsova<br />
dystrofia rohovky <strong>–</strong> syn. d. epithelialis Fuchs, Fuchsov-Kraov sy., Kraupov sy., kongenittálna<br />
en<strong>do</strong>telová dystrofia rohovky. Ide o familiárnu en<strong>do</strong>epitelovú dystrofiu rohovky (juvenilný variant,<br />
niekedy autozomovo <strong>do</strong>minantne dedkčný) al. vznikajúcu po 40. r. ţivota (senilný variant). Prejavuje<br />
sa spočiatku edémom en<strong>do</strong>telu a postupným vývojom cornea guttata s početnými tenkými (0,04 aţ<br />
0,08 mm) exkrescenciami na Descemetovej membráne, kt. vyvolávajú difúzne zhrubnutie rohovky.<br />
Citlivosť rohovky a vízus bývajú zníţené. Ako komplikácia môţe vzniknúť glaukóm.<br />
Dystrophia cranio-carpo-tarsalis <strong>–</strong> syn. →dysplasia cranio-carpo-tarsalis; Freemanov-Shel<strong>do</strong>nov<br />
sy. (autori ho opísali r. 1938).<br />
Dystrophia cutis spinalis congenita →epidermolysis bullosa dystrophica et albopapuloidea<br />
Pasini.<br />
Dystrophia Dejerine-Lan<strong>do</strong>uzy <strong>–</strong> syn. facio<strong>sk</strong>apulohumerálna svalová dystrofia; →dystrophia<br />
musculorum progressiva.<br />
Dystrophia dermo-chondro-cornealis familiaris →osteolysis idiopathica hereditaria typ V<br />
(François).<br />
Dystrophia Duchenne<strong>–</strong>Lan<strong>do</strong>uzy <strong>–</strong> syn. facio<strong>sk</strong>apulohumerálna svalová dystrofia; →dystrophia<br />
musculorum progressiva.<br />
Dystrophia ectodermalis <strong>–</strong> ektodermová dystrofia.<br />
Dystrophia epithelialis Fuchs →dystrophia corneae.<br />
Dystrophia fibrinoidea →fibrinoidná dystrofia.<br />
Dystrophia foetalis <strong>–</strong> syn. hypotrofia plodu.<br />
Dystrophia hyalinosa <strong>–</strong> hyalínová dystrofia.<br />
Dystrophia hydropica <strong>–</strong> hydropická dystrofia, syn. d. vacuolaris.<br />
Dystrophia chorioi<strong>do</strong>retinalis <strong>–</strong> chorioi<strong>do</strong>retinálna dystrofia.<br />
Dystrophia maculae Besti <strong>–</strong> forma včasnej degenerácie makuly.<br />
Dystrophia mesodermalis congenita →Ehlersov-Danlosov sy. (→syndrómy).<br />
Dystrophia mucosa <strong>–</strong> hlienová dystrofia vyznačujúca sa tvorbou a hromadením hlienových látok.<br />
Dystrophia musculorum <strong>–</strong> DM, dystrofie svalov. Sem patria dystrofie svalov panvového pletenca<br />
(angl. limb girdle muscular dystrophies, LGMD), kt. môţu byť AD (GMD1), AR (LGMD2) al. viazané<br />
na chromozóm X. Typická je svalová slabosť, kt. pomaly progreduje, býva symetrická, postihuje<br />
proximálne svaly. K ťaţkým formám patrí Duchennova myopatia, sarkoglynopatie (2C, 2D, 2E, 2F a<br />
niekt. prípady 2A), mierna býva Beckerova myopatia, kalpaínová (2A), dysferlínová (2B) a<br />
teletonínová myopatia (2G). Selektívne formy zahrňujú postihnutie extraokulárnych svalov, svalov<br />
ramien, m. quadriceps, m. paraspinosus, distálnu myopatiu (kaveolínovú, 1C) a dysferlínovú, 2B)<br />
myopatiu. SDS môţe sprevádzať myoglobinúria, myalgie, myotónia, systémové prejavý,<br />
kardiomyopatia, zvýšené hodnoty CK (najmä Duchennova myopatia, sarkoglykogenopatie,<br />
dysferlínová myopatia).<br />
Dystrofické myopatie podmienené deficitom glykozyltransferáz, kt. majú úlohu pri glykácii<br />
dystroglykánov, molekúl s dôleţitou úlohou v organizácii svalového vlákna. Deficit rôznych
Change language