Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
9. Kongenitálna fibróza pečene<br />
<strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><br />
O poškodení pečene svedčia zvýšené hodnoty aminotransferáz a konjugovaného<br />
i nekonjugovaného bilirubínu v sére. V moči sa zisťuú zvýšené hodnoty urobilinogénu a konjugovaný<br />
bilirubín. Pri cholestáze sú zvýšené hodnoty cholesterolu a alkalickej fosfatázy v sére. Dôleţité je<br />
sonografické vyšetrenie, kt. sa zobrazí veľkosť perčene a ţlčníka, dilatácia ţlčových ciest. V prípade<br />
potreby sa vyšetrenie <strong>do</strong>plní rádionukli<strong>do</strong>vým vyšetrením po<strong>do</strong>mou 99m Tc al. 77Ga, CT a<br />
cholangiografiou. Th. spočíva v diéte, najmä obmedzení tukov a th. základného ochorenia.<br />
Poruchy tvorby vylučovania pankreatickej šťavy môţu byť vyvolané vrodenou hypopláziou<br />
pankreasu s neutropéniou (Schwachmannov-Diamon<strong>do</strong>v sy.), mukoviscidózou (→cystickou<br />
fibrózou) a i. chron. chorobami pankreasu, ako je Johansonov-Blizzar<strong>do</strong>v sy., izolovaný deficit<br />
pankreatických enzýmov (lipázy, enterokinázy), porucha sekrécie hormónov stimulujúcich pankreas<br />
(sekretín, pankreozymín-cholecystokinín), fibróza pankreasu (pri Klinefelterovom syndróme,<br />
kardiálnej insuficiencii a i.), chron. recidivujúca pankreatitída, kt. môţe byť samostatným<br />
autozómovo recesívne dedičným ochorením al. súčasťou familiárnej hyperlipidémie, lipodystrofie a<br />
hyperparatyreózy.<br />
<strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><br />
Tab. 4. Poruchy tvorby vylučovania pankreatickej šťavy u <strong>do</strong>jčiat<br />
<strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><br />
1. Cystická fibróza<br />
2. Schwachmannov-Diamon<strong>do</strong>v sy.<br />
3. Iné chronické choroby pankreasu<br />
3.1. Johansonov-Blizzar<strong>do</strong>v sy.<br />
3.2. Izolovaný deficit pankreatických enzýmov (lipázy, enterokinázy)<br />
3.3. Porucha sekrécie hormónov stimulujúcich pankreas (sekretín, pankreozymín-cholecystokinín)<br />
3.4. Fibróza pankreasu (pri Klinefelterovom syndróme, kardiálnej insuficiencii a i.)<br />
3.5. Chronická recidivujúca pankreatitída (autozómovo recesívne dedičné ochorenie, pri familiárnej hyperlipidémii,<br />
lipodystrofii, hyperparatyreóze)<br />
<strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><strong>–</strong><br />
Poruchy resorpcie moţno rozdeliť na: 1. prim. malabsorpčný sy. (→celiakia a selektívne<br />
malabosprpcie); 2. poškodenie črevnej sliznice (fyz. a chem. vplyvy, infekcie, zápaly, systémové<br />
choroby, ná<strong>do</strong>ry); 3. blokádu ciev a lymfatických ciest; 4. obmedzenie resorpčnej kapacity.<br />
Celiakálny sy. zahrňuje veľkú <strong>sk</strong>upinu porúch resorpcie rôznej etiológie vrátane selektívnych<br />
malabsorpcií rôznych látok; →celiakia.<br />
Fibrinoidná dystrofia <strong>–</strong> porucha metabolizmu bielkovín, charakterizovaná regresívnymi zmenami<br />
kolagénneho väziva. Prejavuje sa zmenou fibrilárneho usporiadania väziva. V základnej hmote<br />
väziva sú kolagénne, retikulárne a elastické vlákna, kt. moţno beţne rozlíšiť tinkčnými metódami.<br />
Kolagén sa farbí kyslým fuchsínom, anilínovou modrou al. šafránom, pri impregnácii striebrom sa<br />
farbia hrdzavohne<strong>do</strong> a dáva salbú reakciuu PAS. Retikulárne vlákna sa impregnáciou farbí na<br />
čierno a dáva silnú reakciu PAS. Elastické vlákna sa znázornia rezorcínfuchsínom,<br />
aldehydfuchsínom al. orceínom.<br />
V elektrónovom mikro<strong>sk</strong>ope sú fibrily s priečnym pruhovaním o periodicite 65 nm. V kolagénnych<br />
vláknach sú tieto fibrily pravidelne usporiadané <strong>do</strong> početných zväzkov. V retikulárnych vláknach nie<br />
je usporiadanie <strong>do</strong> zväzkov také pravidelné a zrejme v nich viac tmelovej substancie, kt. je<br />
zodpovedná aj za výsle<strong>do</strong>k impregnačných metód a reakciu PAS. V bielkovinách kolagénnych a<br />
retikulárnych vláken je z aminokyselín typicky zastúpený prolín, hydroxyprolín a glycín. V<br />
retikulárnych vláknach sa nachádza aj kys. myristová. Bielkoviny v elastických vláknach sa od<br />
kolagénu líšič v tom, ţe neobsahuje hydroxyprolín a má menej arginínu, histidínu a lyzínu, ale viac<br />
valínu a leucínu. V elastáíne sa nachádza aj sfingomyelín. Materiál na tvorbu vláken sa produkuje
Change language