2018 чб тп +5 мм

More documents

Recommendations

Info

‘1 (112) март 2018 г. ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 157 КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ УДК 616.233-002 Е.С. БОБЫЛЕВА 1 , А.Ю. ГОРБУНОВ 1 , Е.В. СУВОРОВА 2 , О.И. СТАРОДУБЦЕВА 3 1 Ижевская государственная медицинская академия, 426034, г. Ижевск, ул. Коммунаров, д. 281 2 Городская клиническая больница №8 МЗ УР, 426035, г. Ижевск, ул. Серова, д. 65 3 Первая Республиканская клиническая больница МЗ УР, 426000, г. Ижевск, ул. Воткинское ш., д. 57 Лимфангиолейомиоматоз: особенности течения и диагностики Контактная информация: Бобылева Елена Сергеевна — аспирант кафедры пропедевтики внутренних болезней с курсом сестринского дела, тел. +7-912-762-36-29, e-mail: lena.bobyleva2017@yandex.ru Горбунов Александр Юрьевич — доктор медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, тел. (3412) 45-20-72, e-mail: gor-a1976@yandex.ru Суворова Елена Витальевна — врач-пульмонолог 2-го Терапевтического отделения, тел. (3412) 45-20-72, e-mail: suvorova-ev@mail.ru Стародубцева Оксана Ивановна — кандидат медицинский наук, заведующая пульмонологическим отделением, тел. (3412) 46-55-80, e-mail: staroduboksan@mail.ru Статья поступила: 1.03.2018, принята в печать: 28.03.2018. Лифангиолейомиоматоз легких (ЛАМ) — редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в интерстициальной ткани легких, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах, с последующей кистозной трансформацией легочной паренхимы. В статье представлен краткий обзор литературы, а также клинический случай ЛАМ у молодой женщины с длительным течением обструктивного синдрома. Ключевые слова: клинический случай, лифангиолейомиоматоз, обструктивный бронхит, пневмоторакс. Для цитирования: Бобылева Е.С., Горбунов А.Ю., Суворова Е.В., Стародубцева О.И. Лимфангиолейомиоматоз: особенности течения и диагностики (клинический случай). Практическая медицина. 2018, 1 (112), С. 157-160. E.S. BOBYLEVA 1 , A.Yu. GORBUNOV 1 , E.V. SUVOROVA 2 , O.I. STARODUBTSEVA 3 1 Izhevsk State Medical Academy, 281 Kommunarov Str., Izhevsk, Russian Federation, 426034 2 City Clinical Hospital No. 8, 65 Serov Str., Izhevsk, Russian Federation, 426035 3 First Republican Clinical Hospital, 57 Votkinskoye shosse, Izhevsk, Russian Federation, 426000 Lymphangioleiomyomatosis: Features of course and diagnostics Contact: Bobylevа E.S. — post-graduate student of Propedeutics of Internal Diseases with a course of nursing, tel. +7-912-762-36-29, e-mail: lena.bobyleva2017@yandex.ru Gorbunov A.Y. — D. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Propedeutics of Internal Diseases, tel. (3412) 45-20-72, e-mail: gor-a1976@yandex.ru Suvorova E.V. — doctor-pulmonologist of the highest category of the 2nd Therapy Department, tel. (3412) 45-20-72, e-mail: suvorova-ev@mail.ru Starodubtseva O.I. — Cand. Med. Sc., doctor-pulmonologist of the highest category, Head of the Pulmonary Department, tel. (3412) 46-55-80, e-mail: staroduboksan@mail.ru современные вопросы диагностики
158 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ‘1 (112) март 2018 г. Lungs lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease characterized by tumor-like expanding of smooth muscle fibers in the interstitial tissue of lungs, around blood and lymphatic vessels, bronchial tubes, bronchioles, and in lymph nodes, with subsequent cystic transformation of the pulmonary parenchymicatous tissue. The article presents an brief review of literature, as well as a medical case of LAM in young woman with long-term obstructive syndrome. Key words: medical case, lymphangioleiomyomatosis, obstructive bronchitis, pneumothorax Лифангиолейомиматоз легких — редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в интерстициальной ткани легких, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах, с последующей мелкокистозной трансформацией легочной паренхимы («сотовое» легкое, мелкокистозное легкое). Частота заболевания составляет от 0,4 до 3,0 случаев на 1 млн населения. Поражает преимущественно женщин, как правило, детородного возраста [1, 2]. Этиология ЛАМ остается неизвестной. Предполагают гормонозависимость (эстрогенозависимость) заболевания. Обостряется заболевание во время беременности, в предменструальном периоде, а стабилизация процесса отмечается в постменопаузе. Имеются данные о том, что определенную роль в развитии ЛАМ играют генетичес кие нарушения в белках, вовлеченных в синтез катехоламинов [1]. ЛАМ может быть спорадическим либо развиваться у больных с туберозным склерозом (ТС) — наследственным аутосомно-доминатным синдромом, который характеризуется формированием гамартром в различных органах и системах, кальцификацией головного мозга, судорогами, снижением интеллекта. Существуют две морфологические формы данного заболевания: очаговая (возникновение в легких опухолевидных образований, морфологическая структура которых соответствует лейомиомам) и диффузная (на поверхности легких множество мелкокистозных эмфизематозных вздутий, которые по мере прогрессирования заболевания увеличиваются в объеме). Очаговая форма может протекать бессимптомно и выявляться при профилактическом флюорографическом исследовании и имеет более благоприятное течение. При диффузной же форме первым клиническим проявлением является одышка, неуклонно усиливающаяся при прогрессировании заболевания, а наиболее частым симптомом — пневмоторакс (50–80%). Одноили двусторонний рецидивирующий пневмоторакс имеет одну особенность — по времени часто совпадает с менструацией. Спонтанный пневмоторакс нередко становится первым проявлением ЛАМ. Двусторонний пневмоторакс, развитие пневмоторакса во время беременности или рецидивирующий пневмоторакс у молодой некурящей женщины свидетельствуют о наличии ЛАМ с высокой вероятностью [3]. Реже встречаются кашель, кровохарканье и откашливание лимфы [2]. Также ЛАМ могут сопровождать такие проявления, как боли в груди, кровохарканье, лейомиомы (фибромиомы), ангиомиолипомы почек, а вовлечение сосудов приводит к накоплению в плевральной полости хилезной жидкости (20–40%), что по мере прогрессирования вызывает хилоперикардит, хилезный асцит и т.д. При этом ангиомиолипомы (доброкачественные образования размерами от 1 до 20 см и более) чаще встречаются в почках и имеются у 40 % больных спорадическим ЛАМ и у 80 % больных ЛАМ ТС. Появление ангиомиолипом на много лет может опережать поражения легких при ЛАМ [2]. Предпочтительным методом лучевой диагностики ЛАМ является компьютерная томография (КТ) легких высокого разрешения. При КТ определяются двусторонние множественные тонкостенные кисты; фокальные затенения по типу матового стекла; фокальные кровоизлияния в альвеолы; увеличение лимфоузлов средостения [3]. При отсутствии информации о внелегочных проявлениях в период постановки диагноза ЛАМ рекомендуется выполнить КТ брюшной полости для активного выявления ангиомиолипом и поражения лимфоузлов брюшной полости. В связи с высокой частотой менингиом у больных ЛАМ рекомендуется проведение магнитнорезонансной томографии (МРТ) головного мозга [2]. Видеоторакоскопическая, или открытая биопсия легких является методом верификации диагноза. Прогноз ЛАМ неблагоприятный, болезнь неуклонно прогрессирует и продолжительность жизни составляет от 3 до 15 лет. В 2010 г. опубликованы клинические рекомендации Европейского респираторного общества по диагностике и ведению больных ЛАМ, согласно которым диагноз ЛАМ может иметь разную степень вероятности в зависимости от клинических данных, наличия или отсутствия гистологического подтверждения, внелегочных проявлений и картины КТ. Указанные критерии основаны на результатах нескольких крупных исследований и мнении экспертов [2]. Так, бесспорный диагноз ЛАМ включает женский пол плюс наличие любого из перечисленных ниже внелегочных проявлений; ангиомиолипомы почек; хилезный выпот в плевральной или брюшной полости; лимфангиолейомиомы или гистологические признаки ЛАМ при биопсии лимфоузла; туберозный склероз. При наличии этих критериев не требуется гистологического подтверждения диагноза. При вероятном диагнозе ЛАМ характерны клинические данные плюс типичные изменения на КТ легких либо типичные изменения на КТ легких у больного с ангиомиолипомами или хилезным выпотом в плевральной или брюшной полости. Для маловероятного диагноза ЛАМ отмечаются характерные изменения на КТ легких при отсутствии соответствующих клинических проявлений. Отсутствие достаточного количества диагностических критериев ЛАМ вызывает необходимость дифференциальной диагностики с другими кистозными заболеваниями легких, прежде всего с гистиоцитозом Х и эмфиземой, важным фактором патогенеза которых является курение [4]. Менее редкими заболеваниями, которые иногда необходимо включать в поиск, являются поражение легких при синдроме Шегрена, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, гиперчувствительный пневмонит, амилоидоз [2]. современные вопросы диагностики
Page 1 and 2:
Íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêè
Page 3 and 4:
2 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИ
Page 5 and 6:
Page 7 and 8:
Page 9 and 10:
Page 11 and 12:
10 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕД
Page 13 and 14:
Page 15 and 16:
Page 17 and 18:
Page 19 and 20:
Page 21 and 22:
Page 23 and 24:
Page 25 and 26:
Page 27 and 28:
Page 29 and 30:
Page 31 and 32:
Page 33 and 34:
Page 35 and 36:
Page 37 and 38:
Page 39 and 40:
Page 41 and 42:
Page 43 and 44:
Page 45 and 46:
Page 47 and 48:
Page 49 and 50:
Page 51 and 52:
Page 53 and 54:
Page 55 and 56:
Page 57 and 58:
Page 59 and 60:
Page 61 and 62:
Page 63 and 64:
Page 65 and 66:
Page 67 and 68:
Page 69 and 70:
Page 71 and 72:
Page 73 and 74:
Page 75 and 76:
Page 77 and 78:
Page 79 and 80:
Page 81 and 82:
Page 83 and 84:
Page 85 and 86:
Page 87 and 88:
Page 89 and 90:
Page 91 and 92:
Page 93 and 94:
Page 95 and 96:
Page 97 and 98:
Page 99 and 100:
Page 101 and 102:
Page 103 and 104:
Page 105 and 106:
Page 107 and 108: 106 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕД
Page 157: 156 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕД
Page 181 and 182: 1 (180) Приложение к ж
Page 183: 3 (182) Приложение к ж
show all

2018 чб тп +5 мм

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?