2018 чб тп +5 мм

38
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
‘1 (112) март 2018 г.
Амилоидоз – это инфильтративное заболевание,
при котором в тканях и органах откладывается патологический
белок амилоид (фибриллярный гликопротеид).
В результате нарушения белкового обмена
происходит трансформация амилоидогенного
белка-предшественника в нерастворимые амилоидные
фибриллы. В настоящее время известно более
30 белков-предшественников амилоида, тип которых
лежит в основе современной классификации.
С клинических позиций амилоидоз может быть системным
(генерализованным) или локальным, когда
поражается изолированно один орган.
Поражение сердца является наиболее тяжелым
проявлением системного амилоидоза. При этом
происходит замещение миокарда амилоидными
массами, в результате чего нарушается нормальная
архитектура тканей и развивается рестриктивная
кардиомиопатия, приводящая к тяжелой и рефрактерной
к терапии сердечной недостаточности [1].
Долгое время амилоидоз сердца, особенно AL-тип,
считался быстро прогрессирующим смертельным
заболеванием. Однако разработанные в последние
годы новые химиотерапевтические схемы значительно
улучшают прогноз у таких пациентов.
Поэтому очень важна информированность врачей
о симптомах и возможностях диагностики этого тяжелого
заболевания, особенно на ранних стадиях,
когда лечение наиболее эффективно.
Наиболее распространенной и тяжелой формой
амилоидоза сердца является AL-тип, или амилоидоз
легких цепей, также называемый первичным,
или идиопатическим. При этой форме белкомпредшественником
амилоидных фибрилл являются
моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.
AL-амилоидоз одинаково часто встречается у мужчин
и у женщин, обычно в возрасте старше 50 лет,
заболеваемость составляет 9 случаев на 1 млн населения
в год. В 10-15% случаев AL-амилоидоз ассоциирован
с множественной миеломой [2].
Семейные, наследственные формы системного
амилоидоза обусловлены мутацией в гене, кодирующем
синтез амилоидогенного белка. Чаще встречается
ATTR-тип, связанный с мутацией транспортного
белка транстиретина. Эта форма амилоидной кардиомиопатии
проявляется в возрасте 30-40 лет, протекает
менее агрессивно, чем AL-тип амилоидоза и часто
сочетается с периферической нейропатией [3].
При сенильном системном амилоидозе (SSA-тип)
белком-предшественником амилоидных фибрилл
является немутантный «дикий» тип транстиретина.
Чаще эта форма встречается у мужчин старше 65
лет, а распространенность у лиц старше 80 лет достигает
25-35%. Поражение сердца прогрессирует
медленно, средняя выживаемость составляет 7,5
лет, клинически проявляется застойной сердечной
недостаточностью [4].
В развивающихся странах наиболее частой формой
системного амилоидоза является АА, или вторичный
амилоидоз. Он возникает на фоне хронических
воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный
артрит, бронхоэктатическая болезнь,
туберкулез, болезнь Бехтерева, хронические воспалительные
заболевания кишечника, опухоли.
Белком-предшественником в этом случае является
сывороточный амилоид А, близкий по своим свойствам
к С-реактивному белку, который продуцируется
в ответ на хроническое воспаление. Поражение
сердца при АА-амилоидозе бывает менее чем
в 10% случаев и может быть клинически бессимптомным
[2].
Изолированный амилоидоз предсердий (IAA)
встречается в основном у пациентов старше 80 лет,
преимущественно у женщин. Реже он может быть у
молодых больных с пороками сердца [4]. При этой
форме белком-предшественником является предсердный
натрийуретический пептид. Нередко развивается
фибрилляция предсердий, но течение заболевания
обычно доброкачественное.
Клиника амилоидоза сердца неспецифична. Заболевание
может протекать под маской гипертрофической
кардиомиопатии, гипертонической болезни;
при отложении амилоида в коронарных сосудах
развивается клиника стенокардии напряжения. Характерными
симптомами являются гипотония, слабость,
синкопальные состояния, ангинозные боли,
одышка, отеки (на поздних стадиях – гидроторакс и
асцит), нарушения ритма [5].
При системном амилоидозе с поражением сердца
часто выявляется и поражение почек с развитием
нефротического синдрома, печени, кожи, периферической
и автономной нервной системы. Характерным,
практически патогномоничным симптомом
AL-амилоидоза является макроглоссия [6].
Большое количество неспецифических симптомов
и малая настороженность врачей в отношении амилоидоза
затрудняют его диагностику. Поэтому очень
важно знать ранние признаки амилоидоза сердца,
выявляемые с помощью неинвазивных методов, и,
в частности, методов функциональной диагностики.
Изменения на ЭКГ при амилоидозе сердца встречаются
практически у всех пациентов [7]. Наиболее
часто выявляется снижение вольтажа зубцов комплекса
QRS, особенно при AL-амилоидозе. Патологические
зубцы Q обнаруживают более чем у половины
больных (рис.1). Чаще всего они являются псевдоинфарктными
(вследствие электрической нейтральности
отложений амилоида, имитирующих рубцовые
изменения). Однако при значительном амилоидозе
коронарных артерий возможен и истинный инфаркт
миокарда (по результатам аутопсии он встречается у
6% пациентов с системным амилоидозом) [8].
К самым частым нарушениям ритма относится
фибрилляция предсердий, также могут выявляться
наджелудочковая тахикардия, узловой ритм. Нарушения
проводимости, такие как блокады ножек
пучка Гиса, СССУ, АВ-блокады, встречаются чаще
при сенильном амилоидозе.
Эхокардиография (ЭХОКГ) является обязательным
методом исследования при подозрении на
амилоидную кардиопатию. Существует ряд характерных
эхокардиографических признаков, которые
позволяют заподозрить амилоидоз сердца.
• Нормальные или уменьшенные размеры левого
желудочка (КДО