Views
2 weeks ago

2018 чб тп +5 мм

‘1 (112) март

‘1 (112) март 2018 г. ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 37 УДК 616.1 С.Ю. АХУНОВА, Т.А. БАРСУКОВСКАЯ, А.Ю.РАФИКОВ, Г.Б. САЙФУЛЛИНА Казанская государственная медицинская академия – филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36 Межрегиональный клинико-диагностический центр, 420101, г. Казань, Карбышева, д. 12а Роль эхокардиографии в диагностике амилоидоза сердца Контактная информация: Ахунова Светлана Юрьевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры функциональной диагностики, зав. отделением функциональной диагностики, тел. (843) 291-11-30, e-mail: akhunova@gmail.com Барсуковская Татьяна Александровна — врач отделения функциональной диагностики, тел. (843) 291-11-30, e-mail: barrsya@mail.ru Рафиков Алексей Юрьевич — кандидат медицинских наук, врач отделения лучевой диагностики, тел. (843) 291-11-16, e-mail: alex_raf@mail.com Сайфуллина Гузалия Бариевна — врач лаборатории радиоизотопной диагностики, тел. (843) 291-11-24, e-mail: sayfullina_rad@mail.ru Статья поступила: 18.03.2018, принята в печать: 18.03.2018. В статье представлен обзор литературы, отражающий современные подходы к диагностике амилоидоза сердца. Обсуждаются варианты амилоидоза сердца, роль эхокардиографии в его диагностике и характерные эхокардиографические признаки амилоидоза сердца, показаны возможности и области применения других диагностических методов. Статья иллюстрирована оригинальными эхокардиографическими изображениями. Ключевые слова: эхокардиография, амилоидоз сердца, рестриктивная кардиомиопатия. Для цитирования: Ахунова C.А., Барсуковская Т.А., Рафиков А.Ю., Сайфуллина Г.Б. Роль эхокардиографии в диагностике амилоидоза сердца. Практическая медицина. 2018, 1 (112), С. 37-42. S.Yu. AKHUNOVA, T.A. BARSUKOVSKAYA, A.Yu. RAFIKOV, G.B. SAYFULLINA Kazan State Medical Academy — Branch Campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia, 36 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012 Interregional Clinical Diagnostic Center, 12A Karbysheva Str., Kazan, Russian Federation, 420101 Role of echocardiography in diagnosing cardiac amyloidosis Contact: Akhunova S.Yu. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Functional Diagnostics, Head of the Functional Diagnostics Department, tel. (843) 291-11-30, e-mail: akhunova@gmail.com Barsukovskaya T.A. — doctor of the Department of Functional Diagnostics, tel. (843) 291-11-30, e-mail: barrsya@mail.ru Rafikov A.Yu. — Cand. Med. Sc., doctor of the Radiology Department, tel. (843) 291-11-16, e-mail: alex_raf@mail.com Sayfullina G.B. — doctor of Radio Isotope Diagnostics Laboratory, tel. (843) 291-11-24, e-mail: sayfullina_rad@mail.ru The article presents a literature review reflecting modern approaches to the diagnosis of cardiac amyloidosis. The variants of cardiac amyloidosis and the role of echocardiography in its diagnosis and echocardiographic criteria of cardiac amyloidosis are discussed, the possibilities and areas of application of other diagnostic methods are shown. The article is illustrated by authentic echocardiographic images. Key words: echocardiography, cardiac amyloidosis, restrictive cardiomyopathy современные вопросы диагностики

38 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ‘1 (112) март 2018 г. Амилоидоз – это инфильтративное заболевание, при котором в тканях и органах откладывается патологический белок амилоид (фибриллярный гликопротеид). В результате нарушения белкового обмена происходит трансформация амилоидогенного белка-предшественника в нерастворимые амилоидные фибриллы. В настоящее время известно более 30 белков-предшественников амилоида, тип которых лежит в основе современной классификации. С клинических позиций амилоидоз может быть системным (генерализованным) или локальным, когда поражается изолированно один орган. Поражение сердца является наиболее тяжелым проявлением системного амилоидоза. При этом происходит замещение миокарда амилоидными массами, в результате чего нарушается нормальная архитектура тканей и развивается рестриктивная кардиомиопатия, приводящая к тяжелой и рефрактерной к терапии сердечной недостаточности [1]. Долгое время амилоидоз сердца, особенно AL-тип, считался быстро прогрессирующим смертельным заболеванием. Однако разработанные в последние годы новые химиотерапевтические схемы значительно улучшают прогноз у таких пациентов. Поэтому очень важна информированность врачей о симптомах и возможностях диагностики этого тяжелого заболевания, особенно на ранних стадиях, когда лечение наиболее эффективно. Наиболее распространенной и тяжелой формой амилоидоза сердца является AL-тип, или амилоидоз легких цепей, также называемый первичным, или идиопатическим. При этой форме белкомпредшественником амилоидных фибрилл являются моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов. AL-амилоидоз одинаково часто встречается у мужчин и у женщин, обычно в возрасте старше 50 лет, заболеваемость составляет 9 случаев на 1 млн населения в год. В 10-15% случаев AL-амилоидоз ассоциирован с множественной миеломой [2]. Семейные, наследственные формы системного амилоидоза обусловлены мутацией в гене, кодирующем синтез амилоидогенного белка. Чаще встречается ATTR-тип, связанный с мутацией транспортного белка транстиретина. Эта форма амилоидной кардиомиопатии проявляется в возрасте 30-40 лет, протекает менее агрессивно, чем AL-тип амилоидоза и часто сочетается с периферической нейропатией [3]. При сенильном системном амилоидозе (SSA-тип) белком-предшественником амилоидных фибрилл является немутантный «дикий» тип транстиретина. Чаще эта форма встречается у мужчин старше 65 лет, а распространенность у лиц старше 80 лет достигает 25-35%. Поражение сердца прогрессирует медленно, средняя выживаемость составляет 7,5 лет, клинически проявляется застойной сердечной недостаточностью [4]. В развивающихся странах наиболее частой формой системного амилоидоза является АА, или вторичный амилоидоз. Он возникает на фоне хронических воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, болезнь Бехтерева, хронические воспалительные заболевания кишечника, опухоли. Белком-предшественником в этом случае является сывороточный амилоид А, близкий по своим свойствам к С-реактивному белку, который продуцируется в ответ на хроническое воспаление. Поражение сердца при АА-амилоидозе бывает менее чем в 10% случаев и может быть клинически бессимптомным [2]. Изолированный амилоидоз предсердий (IAA) встречается в основном у пациентов старше 80 лет, преимущественно у женщин. Реже он может быть у молодых больных с пороками сердца [4]. При этой форме белком-предшественником является предсердный натрийуретический пептид. Нередко развивается фибрилляция предсердий, но течение заболевания обычно доброкачественное. Клиника амилоидоза сердца неспецифична. Заболевание может протекать под маской гипертрофической кардиомиопатии, гипертонической болезни; при отложении амилоида в коронарных сосудах развивается клиника стенокардии напряжения. Характерными симптомами являются гипотония, слабость, синкопальные состояния, ангинозные боли, одышка, отеки (на поздних стадиях – гидроторакс и асцит), нарушения ритма [5]. При системном амилоидозе с поражением сердца часто выявляется и поражение почек с развитием нефротического синдрома, печени, кожи, периферической и автономной нервной системы. Характерным, практически патогномоничным симптомом AL-амилоидоза является макроглоссия [6]. Большое количество неспецифических симптомов и малая настороженность врачей в отношении амилоидоза затрудняют его диагностику. Поэтому очень важно знать ранние признаки амилоидоза сердца, выявляемые с помощью неинвазивных методов, и, в частности, методов функциональной диагностики. Изменения на ЭКГ при амилоидозе сердца встречаются практически у всех пациентов [7]. Наиболее часто выявляется снижение вольтажа зубцов комплекса QRS, особенно при AL-амилоидозе. Патологические зубцы Q обнаруживают более чем у половины больных (рис.1). Чаще всего они являются псевдоинфарктными (вследствие электрической нейтральности отложений амилоида, имитирующих рубцовые изменения). Однако при значительном амилоидозе коронарных артерий возможен и истинный инфаркт миокарда (по результатам аутопсии он встречается у 6% пациентов с системным амилоидозом) [8]. К самым частым нарушениям ритма относится фибрилляция предсердий, также могут выявляться наджелудочковая тахикардия, узловой ритм. Нарушения проводимости, такие как блокады ножек пучка Гиса, СССУ, АВ-блокады, встречаются чаще при сенильном амилоидозе. Эхокардиография (ЭХОКГ) является обязательным методом исследования при подозрении на амилоидную кардиопатию. Существует ряд характерных эхокардиографических признаков, которые позволяют заподозрить амилоидоз сердца. • Нормальные или уменьшенные размеры левого желудочка (КДО

Kingston Frontenacs GameDay January 5, 2018
5 Tips to Keep Your HVAC in Good Shape During 2018
to 2018 –
5 Top Skincare Trends We’ll Love to Watch Out in 2018
5 Websites With the Most Professional Paraphrase My Essay Services in 2018
Download ebook Cracking the AP Chemistry Exam, 2018 Edition: Proven Techniques to Help You Score a 5 (College Test Preparation) read online
Wheeler Dealer 360 Issue 5, 2018
KerrKids 2018