Guía de Práctica Clínica sobre la Atención Integral a las Personas ...

la memoria para hechos recientes, a la que se añaden posteriormente déficitsen otras funciones cognitivas y un progresivo deterioro en las actividadesavanzadas, instrumentales y finalmente básicas de la vida diaria, seguidode deterioro de funciones motoras, con aparición de trastorno de la marcha,temblor, mioclonias, incontinencia de esfínteres, disfagia y, finalmente, inmovilizacióndel paciente y fallecimiento por una complicación intercurrentecomo tromboembolismo o infecciones.Se ha descrito la presencia de mesetas a lo largo del curso evolutivo yde fluctuaciones en el estado mental, especialmente frecuentes y marcadasen la DLB. 26 Las demencias asociadas a parkinsonismo se agravan por lapresencia de alteraciones motoras y de disfunción autonómica.Los SCPD complican el curso evolutivo y son causa frecuente de institucionalizaciónprecoz y necesidad de tratamiento farmacológico que enocasiones empeora el déficit cognitivo.La evolución natural cognitiva de los tres tipos principales de demencia(EA, DV y DLB), medida con el MMSE, muestra una tasa de deteriorosimilar, próxima a los 3-4 puntos anuales. 192.6. ¿Qué se entiende por demenciadegenerativa?Las demencias degenerativas son enfermedades caracterizadas por pérdidaneuronal y sináptica y por el depósito cerebral de agregados proteicos insolublesintra y/o extracelulares. Se inician de forma insidiosa, para seguir uncurso progresivo e irreversible. 6,222.7. ¿Qué es la enfermedad de Alzheimer?La EA es una entidad clínico-patológica, de naturaleza degenerativa y evoluciónprogresiva, que se caracteriza clínicamente por deterioro cognitivo ydemencia y neuropatológicamente por la presencia de ovillos neurofibrilaresy placas neuríticas. Es el tipo de demencia más frecuente y representahasta el 70% de los casos de demencia. En la mayoría de casos la presentaciónes esporádica, pero existen casos familiares, algunos de los cuales seasocian a mutaciones conocidas de transmisión autosómica dominante. 6,27El síntoma fundamental de la EA es la pérdida de memoria episódica,que se manifiesta inicialmente con una mayor dificultad para el registro denueva información. Posteriormente se afectan aspectos del lenguaje, habilidadesvisuoespaciales, capacidades constructivas, praxis motoras y funcionesejecutivas. Aunque la EA se presenta típicamente como pérdida de memoria,existen formas de inicio atípico infrecuentes que se presentan con un síndro­26 GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA EN EL SNS