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Guía de Práctica Clínica sobre la Atención Integral a las Personas ...

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me frontal, un cuadro <strong>de</strong> afasia progresiva, apraxia progresiva o un síndromeagnósico visual por atrofia cortical posterior.Con <strong>la</strong> evolución <strong>de</strong> <strong>la</strong> enfermedad hay una pérdida progresiva <strong>de</strong> autonomíaen <strong>la</strong>s activida<strong>de</strong>s habituales <strong>de</strong> <strong>la</strong> vida diaria. La mayoría <strong>de</strong> losenfermos presenta también síntomas psicológicos y conductuales. Pue<strong>de</strong>npresentarse ya en fases leves aunque suelen ser más evi<strong>de</strong>ntes en fases mo<strong>de</strong>radasy avanzadas. Estos síntomas son importantes por su frecuencia ypor su impacto en <strong>la</strong> calidad <strong>de</strong> vida <strong>de</strong> los pacientes y en <strong>la</strong> carga <strong>de</strong> loscuidadores (Anexo 1.5-1.7).2.8. ¿Qué es <strong>la</strong> <strong>de</strong>mencia con cuerpos <strong>de</strong> Lewy?La DLB se caracteriza clínicamente por <strong>la</strong> asociación <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro cognitivo-<strong>de</strong>menciafluctuante, parkinsonismo y síntomas psicóticos, y patológicamentepor <strong>la</strong> presencia <strong>de</strong> cuerpos y neuritas <strong>de</strong> Lewy en <strong>la</strong> corteza cerebraly habitualmente también en núcleos subcorticales. 6,28 La <strong>de</strong>mencia suelecursar con fluctuaciones <strong>de</strong> los déficits cognitivos y <strong>de</strong>l nivel <strong>de</strong> conciencia.El parkinsonismo suele ser <strong>de</strong> predominio acinético y habitualmente simétricocon alteración temprana <strong>de</strong> <strong>la</strong> marcha, aunque pue<strong>de</strong> estar ausente hastaen el 25% <strong>de</strong> pacientes con diagnóstico confirmado patológicamente. Lossíntomas psicóticos característicos son alucinaciones visuales <strong>de</strong>tal<strong>la</strong>das ei<strong>de</strong>as <strong>de</strong>lirantes estructuradas. También son frecuentes los signos <strong>de</strong> disfunciónautonómica, el trastorno <strong>de</strong> conducta <strong>de</strong>l sueño REM, <strong>la</strong> hipersomnia,<strong>la</strong>s caídas y <strong>la</strong> hipersensibilidad a los neurolépticos (Anexo 1.8).Las lesiones patológicas típicas son los cuerpos y neuritas <strong>de</strong> Lewy, queconsisten en agregados patológicos <strong>de</strong> alfa-sinucleína que se extien<strong>de</strong>n porel área límbica, <strong>la</strong> corteza y el tronco cerebral. También se observan p<strong>la</strong>cassimi<strong>la</strong>res a <strong>la</strong>s características <strong>de</strong> <strong>la</strong> EA.2.9. ¿Qué es <strong>la</strong> <strong>de</strong>mencia asociadaa <strong>la</strong> enfermedad <strong>de</strong> Parkinson?La <strong>de</strong>mencia asociada a <strong>la</strong> enfermedad <strong>de</strong> Parkinson (PDD) es <strong>la</strong> que apareceen el contexto <strong>de</strong> una enfermedad <strong>de</strong> Parkinson típica establecida, y queafecta a más <strong>de</strong> un dominio cognitivo, principalmente <strong>la</strong> atención y <strong>la</strong> funciónejecutiva y visuoespacial. 6,29 Por convención, se diferencia <strong>de</strong> <strong>la</strong> DLB en queen esta <strong>la</strong> <strong>de</strong>mencia aparece previamente o al mismo tiempo que los síntomasparkinsonianos. La neuropatología es simi<strong>la</strong>r a <strong>la</strong> DLB (Anexo 1.9).Cerca <strong>de</strong>l 60-80% <strong>de</strong> los pacientes con enfermedad <strong>de</strong> Parkinson (EP)acababan <strong>de</strong>sarrol<strong>la</strong>ndo <strong>de</strong>mencia en el seguimiento a 8 años. 30GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SOBRE LA ATENCIÓN INTEGRAL A LAS PERSONASCON ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS27

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