Guía de Práctica Clínica sobre la Atención Integral a las Personas ...

2.10. ¿Qué son las degeneraciones lobularesfrontotemporales?Las DLFT son un grupo de enfermedades neurodegenerativas que se caracterizaclínicamente por alteraciones prominentes del comportamiento y/odel lenguaje, y patológicamente por atrofia cerebral focal habitualmente delos lóbulos frontales y/o temporales 6,31 (Anexo 1.10).En la práctica clínica se distinguen tres grandes síndromes: la variantefrontal (DLFT) cuando predomina el trastorno conductual de tipo frontal, yla demencia semántica (DS) y la afasia progresiva no fluente (APNF) cuandopredomina el trastorno del lenguaje. Hay algunas formas menos frecuentesen las que predomina un síndrome de apraxia progresiva. La forma depresentación más frecuente es la DLFT (50-60% de casos), seguida de laAPNF y la DS. 32Inicialmente no suele haber afectación de la memoria ni apraxia, ypueden asociarse también parkinsonismo y afectación de motoneurona. 33Cerca del 20-40% de los pacientes tienen historia familiar, aunque soloel 10-15% de los casos tienen un patrón de herencia autosómica dominante.En el examen anatomopatológico se observa atrofia de los lóbulos frontalesy/o temporales, que suele ser asimétrica, y, a veces, degeneración de lasustancia negra y atrofia de los ganglios basales. Se han definido distintasenfermedades con rasgos histológicos, en función de la presencia de determinadasinclusiones proteicas (tau, progranulina,TDP-43). 6,342.11. ¿Qué otras enfermedadesneurodegenerativas cursan con demencia?Enfermedad de Huntington: cursa con alteraciones motoras, cognitivas ypsiquiátricas. Los trastornos cognitivos suelen aparecer en fases avanzadas.Los déficits más importantes son de tipo disejecutivo y visuoperceptivo. 6,35Enfermedades priónicas: la más frecuente es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Son poco prevalentes, y cursan con una combinación variable de demencia,ataxia, mioclonias, signos piramidales y extrapiramidales y alteracionesdel comportamiento. El cuadro es rápidamente progresivo. 6,36Parálisis supranuclear progresiva: se caracteriza por el trastorno de la marcha,caídas, alteraciones posturales, parkinsonismo rigidoacinético de predominioaxial, alteraciones oculomotoras, parálisis pseudobulbar y alteracionescognitivas frontosubcorticales como apatía y disfunción ejecutiva. 3728 GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA EN EL SNS