Guía de Práctica Clínica sobre la Atención Integral a las Personas ...

I. ASPECTOS DIAGNÓSTICOS ESENCIALESA. Inicio insidioso y progresión gradualB. Habla espontánea no fluente y al menos una de las siguientes alteraciones:agramatismo, parafasias fonémicas, anomiaII. ASPECTOS QUE APOYAN EL DIAGNÓSTICOA. Aspectos que apoyan el diagnóstico de una degeneración frontotemporal1. Inicio antes de los 65 años2. Antecedente de trastorno similar en familiar de primer grado3. Enfermedad de neurona motora (en una minoría de pacientes),con parálisis bulbar, debilidad y adelgazamiento muscular,y fasciculacionesB. Habla y lenguaje1. Tartamudez o apraxia oral2. Alteración en la capacidad para repetir3. Alexia, agrafia4. Comprensión de palabras normal en estadios iniciales5. Mutismo en fase avanzadaC. Conducta1. Conducta social apropiada en fases iniciales2. Alteraciones conductuales similares a las observadas en la demenciafrontotemporal, en fases avanzadasD. Signos físicos: aparición tardía de reflejos de desinhibición corticalcontralaterales, acinesia, rigidez y temblorE. Pruebas complementariasa. Neuropsicología: afasia no fluente, en ausencia de amnesiaintensa y de trastorno de la percepción espacialb. Electroencefalograma: normal, o enlentecimiento ligeroasimétricoc. Neuroimagen cerebral (estructural y/o funcional): anormalidadasimétrica que predomina en el hemisferio dominante(generalmente el izquierdo)III. ASPECTOS QUE EXCLUYEN EL DIAGNÓSTICOA. De la anamnesis y de la exploración1. Inicio brusco y eventos ictales2. Traumatismo craneal próximo al inicio de las manifestaciones3. Amnesia precoz intensa4. Desorientación espacial5. Habla festinante o acelerada, logoclónica, con pérdidas en elcurso del pensamiento252 GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA EN EL SNS