0-ghid de studiu - pediatrie - UMF

- PTI secundare: LES, boli limfoproliferative, tumori solide, indusă de medicamente, indusă
de infecţii, purpura posttransfuzională, PTI neonatală izoimună, PTI alloimună
Tratament.
Obiectivul este prevenirea hemoragiilor severe prin scurtarea duratei trombocitopeniei severe.
Monitorizarea terapiei se bazează pe criteriul clinic (sindromul hemoragipar) şi pe TS şi nu pe
normalizarea numărului de trombocite.
Măsuri generale de prevenire a hemoragiilor:
- repaus la pat pentru evitarea traumatismelor, evitarea gratajului, a injecţiilor intramusculare,
a manoperelor chirurgicale, a alimentelor solide ce pot leza mucoasa bucală sau esofagiană
- sistarea medicamentelor cu efect antiagregant plachetar (ex. aspirina)
- administrarea de capilarotrofice: vitamina C, rutosid
- corectarea unor minime tulburări de coagulare: fitomenadionă, calciu
- hemostaza locală: efedrină, pulbere de trombină, bureţi de fibrină îmbibaţi cu trombină
Măsuri de tratament patogenetic pentru prevenirea hemoragiilor severe şi scurtarea duratei
trombocitopeniei severe: imunglobulinele iv, 1-2/kg, PEV 4 ore, divizată în 1-5 zile consecutive;
Metilprednisolon în doze mari, 1g/m 2 /zi, 1-3 zile; Prednison 0,5-2 mg/kg/zi, 14 zile, sevraj la 7
zile
Măsuri de rezervă: plasmafereza, splenectomia “eroică” cu scop hemostatic
Terapia transfuzională:
- masa eritrocitară, 10-15 ml/kg, indicată pentru corectarea anemiei severe posthemoragice
- masa trombocitara, 8-10 ml/kg are eficacitate redusă, nu este urmată de creşterea numărului
de trombocite, dar are efect hemostatic în PTI severe cu hemoragii abundente.
Tratamentul patogenetic în PTI cronică, severă
- corticoterapia de lungă durată
- splenectomia - indicată după 1 an de evoluţie nefavorabilă: la copiii peste 5 ani; este eficace
în 80% din cazuri, fapt ce califică această opţiune ca tratament de elecţie în PTI cronică.
- citostaticele: Vincristina
- Rituximab (anticorp monoclonal anti CD20)- a dat rezultate bune în formele cronice
rezistente la splenectomie
- trombopoetina este în studiu ca alternativă terapeutică
Prognosticul este bun. Letalitate 1% postsplenectomie (septicemie), 2% hemoragie cerebrală.
HEMOFILIA A
Definiţie: Este o coagulopatie ereditară datorată deficitului de factor VIII al coagulării. Boala se
transmite X-linkat recesiv. Locusul genic al hemofiliei A este Xq28.
Tablou clinic.
Debutul poate fi: la naştere prin sângerare ombilicală, cefalhematom; cu ocazia erupţiei dentare;
odată cu apariţia mersului.
Ulterior apar: sângerări prelungite posttraumatice; hematoame profunde; hemartroze (10% din
adolescenţi şi 75% din adulţi au artropatie hemofilică)
Cu vârsta, frecvenţa şi severitatea hemoragiilor scade, deşi nivelul bazal al FVIII nu se modifică
în timp (bolnavul învaţă să se ferească de traumatisme).
Forme clinice. După nivelul F VIII: gravă (0-2%), medie (2-5%), uşoară (5-25%)
Diagnosticul de laborator: TC prelungit (VN 4-6’), TPT sau timpul Howell prelungit, TGT
(testul de generare a tromboplastinei) precizează factorul VIII:C deficient, dozarea imunologică a
F VIII C precizează gravitatea deficitului.
Pentru diagnostic diferenţial:
- Valoarea trombocitelor este normală (scăzută în trombocitopenii)
- TS este normal (crescut în boala von Willebrand)
- TQ este normal (VN 12-15”, crescut în coagulopatii dobîndite cu deficit de vitamina K)