0-ghid de studiu - pediatrie - UMF
0-ghid de studiu - pediatrie - UMF
0-ghid de studiu - pediatrie - UMF
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
LIMFOAMELE NON-HODGKIN (LNH) LA COPII<br />
Definiţie: Sunt boli maligne ale ţesutului limfatic rezultate din proliferarea monoclonală a<br />
limfocitelor B şi T relativ mature.<br />
Faţă <strong>de</strong> adulţi, LNH la copii prezintă câteva particularităţi: sunt întot<strong>de</strong>auna difuze, sunt cu<br />
grad ridicat <strong>de</strong> malignitate, <strong>de</strong>butează frecvent multicentric, iar diagnosticul se stabileşte în stadii<br />
avansate.<br />
Etiopatogenie. Cauze:<br />
- radiaţii<br />
- infecţii urmate <strong>de</strong> integrarea genomului viral în genomul gaz<strong>de</strong>i: oncodnavirusuri-virusuri cu<br />
ADN (ex. VEB, integrarea se realizează prin transfecţie), retrovirusurile-virusuri cu ARN<br />
(ex. HIV, HTL-V1, produc în prezenţa enzimei reverstranscriptaza copii complementare<br />
numite AND-C şi care se integrează în genomul celulelor gaz<strong>de</strong>i)<br />
- <strong>de</strong>ficitele imune: sindromul <strong>de</strong> <strong>de</strong>ficienţă în reparaţia ADN (anemia Fanconi, sdr.Bloom,<br />
ataxia-teleangiectazia, xero<strong>de</strong>rma pigmentosum, sdr.Chediak-Higashi), sindroamele<br />
imuno<strong>de</strong>ficitare înnăscute<br />
Patogenie.<br />
- În limfomul Burkitt (cu celule mici neclivate şi imunofenotip B) oncogena c-myc <strong>de</strong> pe<br />
cromozomul 8 poate fi translocată pe cromozonul 14 un<strong>de</strong> se juxtapune cu gena lanţurilor<br />
grele ale Ig. La nivelul cromozomului 2 se află gena lanţurilor uşoare k, iar la nivelul<br />
cromozomului 22 este gena lanţurilor uşoare λ. 85% din cazurile <strong>de</strong> LNH-B au t(8:14) iar<br />
mai rar t(8:2) sau t (8:22).<br />
- Limfomul cu celule T poate fi rezultatul <strong>de</strong>leţiei 14q11, locusul receptorului celulei T (TCR<br />
α) sau a translocaţiilor cu punct <strong>de</strong> ruptură 7q32-36 ce afectează gene TCR β.<br />
Clasificarea LNH. Este extrem <strong>de</strong> dificilă datorită multiplelor variante citologice, a<br />
nomenclaturii extrem <strong>de</strong> sofisticate şi a lipsei <strong>de</strong> consens în ceea ce priveşte diagnosticul şi<br />
prognosticul diferitelor tipuri histologice. În plus, nu există o concordanţă între clasificările<br />
bazate pe criterii morfologice şi imunologice.<br />
Working Formulation (WF) 1982 are meritul incontestabil <strong>de</strong> a împărţi LHN după gra<strong>de</strong>le <strong>de</strong><br />
malignitate:<br />
• grad scăzut<br />
• grad intermediar<br />
• grad înalt<br />
REAL (Revisted European and American Lymphoma Classification) 1994 are meritul <strong>de</strong> a face<br />
distincţia între LNH-B şi LNH-T.<br />
Tipuri histologice <strong>de</strong> LNH cu grad mare <strong>de</strong> malignitate semnalate la copii (<strong>de</strong>rivate din<br />
clasificarea WF):<br />
• LNH cu celule mici neclivate<br />
• LNH Burkitt: african, sporadic<br />
• LNH non-Burkitt<br />
• LNH cu celule mari tip B<br />
• LNH cu celule mari anaplastic<br />
• LNH limfoblastic<br />
• Tipuri imunologice <strong>de</strong>rivate din clasificarea REAL:<br />
• LNH-B matur: CD19, CD20, CD22, IgS<br />
• LNH-nonB<br />
• T: CD7<br />
• precursori ai LB: CD10, CD19<br />
Tablou clinic.<br />
LNH-B <strong>de</strong>butează în majoritatea cazurilor abdominal (ileocecal în 60-70%). În limfomul Burkitt<br />
african este caracteristică asocierea tumorii mandibulare.
Change language