0-ghid de studiu - pediatrie - UMF

- L3 (2%), tip Burkitt, celule mari, egale, cu citoplsma bazofilă, cu numeroase vacuole,
imunofenotip B.
- Reacţiile citochimice contribuie la identificarea tipului citologic de leucemie acută: reacţia
PAS este pozitivă datorită prezenţei glicogenului, reacţia peroxidazei este negativă, fosfataza
acidă leucocitară este pozitivă în LAL-T.
- Precizarea imunofenotipului (markeri imunologici de suprafaţă şi citoplasmatici,
evidenţiaţi cu anticorpi monoclonali prin citometrie de flux): LAL cu celule nule (fără
markeri de suprafaţă), LAL comună CALLA pozitivă, LAL-T, LAL-pre-pre-B, LAL-pre-B,
LAL-B.
- Studiul modificărilor citogenetice la nivelul limfoblaştilor poate releva:
- cariotip normal
- pseudodiploidie: translocaţii: t(9:22) reprezentată de fuziunea BCR/ABL, t (4:11)
reprezentată de fuziunea MLL/AF4, t (8:14)
- cariotip hiperdiploid cu peste 50 de cromozomi, prognostic favorabil
- cariotip hipodiploid, prognostic nefavorabil
Factori prognostici în LAL la copil
Favorabili
Nefavorabili
Vârsta 2-9 ani 10 ani
Sex feminin masculin
Numărul iniţial de leucocite 50.000/mm 3
Trăsături limfomatoase (organomagalii şi
mai ales mase mediastinale)
absente
prezente
Hb 10 g%
Trombocite >100.000/mm 3 20.000/mm 3 , răspuns bun la
Prednison
- Grupa de risc înalt (HRG): răspuns slab la Prednison, fără remisie completă în ziua 33,
t(9:22) sau BCR/ABL sau t(4:11) sau MLL/AF4
Principii de tratament (protocolul IC BFM 2002):
Inducţa remisiei (33 zile): 28 zile Prednison 60 mg/m2/zi; VCR 1,5 mg/m 2 /săptămînă x 4 iv;
DNR 30 mg/m 2 /săpt. x 4 iv; L-ASP 10.000 u.i./m 2 i.v. de 2/săptămână x 8
*Tratamentul de susţinere: rehidratare + alcalinizarea urinii; Allopurinol, antibiotice,
antimicotice, MER, masă trombocitară
*Profilaxia SNC: MTX intrarahidian x 11; Radioterapia craniană cu 12 Gy în LAL-T şi HRG
Intensificare: ARA-C, Ciclofosfamida HD, MTX-HD + Leucovorin (folinat de calciu)
Întreţinere (2 ani): Purinethol 60 mg/m 2 /zi per os, MTX 25 mg/m 2 /săpt. per os
Tratamentul recăderilor leucemice: chimioterapie intensivă; transplant de celule stem
hematopoetice