0-ghid de studiu - pediatrie - UMF

More documents

Recommendations

Info

9. DEFICITE IMUNE Mariana Marc Definiţie: Deficitele imune (D.I.) reprezintă un ansamblu de afecţiuni cauzate de anomalii ale sistemului imun ce pot interesa atât structurile componente, cât şi funcţia acestora. Clasificarea: I.primare (genetice) şi II: secundare (dobândite) I. Deficitele imune primare (DIP) DIP sunt congenitale, cu transmitere ereditară. Majoritatea sunt transmise , recesiv. Incidenţa: 1 / 10.000 de subiecţi din populaţia generală ,exceptând deficitul de IgA, care este mult mai frecvent, 1/700 Diagnostic Elemente clinice sugestive pentru un deficit imun umoral: 1. Infecţii bacteriene grave, cu bacterii extracelulare şi piogene (Pneumococ, Streptococ, Meningococ, Stafilococ,Gonococ, Piocianic, Haemophilus) 2 Infecţii virale, mai frecvent cu virus herpetic, enterovirusuri, Echovirusuri 3 Boli autoimune – frecvent grefate pe teren de DIP. Pentru sindroamele de deficit imun celular sunt sugestive: 1. Infecţiile cu germeni intracelulari: bacil Koch, Salmonella, Brucella, Listeria, Pneumocystis jiroveci, Toxoplasma, Candida şi Citomegalovirus 2. Reacţia “grefă contra gazdă” la transfuzia de sânge (neiradiat) 3. Hemopatii maligne şi alte neoplazii 4. Infecţii virale (virus herpes, CMV ), deseori cu evoluţie sistemică. 5. Infecţii cu germeni oportunişti şi Candida 6. Infestaţii parazitare frecvente (Giardia ), cu malabsorbţie secundară. Anomaliile ce interesează numărul sau calitatea funcţională a macrofagelor, predispun la: 1. Infecţii bacteriene cu coci gram pozitivi şi bacili gram negativi 2. Complicaţii micotice, deseori cu tendinţă la generalizare. Scăderea polimorfonuclearelor sub 1000/ml diminuă răspunsul inflamator la poarta de intrare a infecţiei, respectiv compromite localizarea procesului infecţios. Anomaliile legate de activarea fracţiunilor complementului sau deficitul cantitativ al fracţiunilor complementului se manifestă prin : 1. Infecţii pneumococice (în deficitul de C1 şi C3) 2. Infecţii cu Neisseria meningitidis şi Neisseria gonorreae (în deficitul de C5, C6, C7, C8). Manifestări clinice particulare asociate unor sindroame de imunodeficienţă: - Eczemă cronică în sindromul Wiskott-Aldrich - Abcese cutanate şi pulmonare în sindromul Job - Teleangectaziile în sindromul de ataxie-teleangectazie - Ataxia în sindromul de ataxie-teleangectazie - Absenţa sau hipoplazia amigdalelor palatine în agamaglobulinemie - Convulsii hipocalcemice la nou nascut în sindromul Di George - Purpură prin trombocitopenie în sindromul Wiskott-Aldrich - Albinism oculo-cutanat în sindromul Chediack-Higashi Clasificarea deficitelor imune primare Detalierea principalelor tipuri de deficit imun *(definiţie, defectul genetic, caracteristicile sindromului imunologic, tablou clinic, tratament, evoluţie şi complicaţii) A. Imunodeficienţe umorale - Agamaglobulinemia X linkată (tipul Bruton)* - Agamaglobulinemia A.R. - Deficitul de IgA şi IgG cu hiper IgM - Deficitul selectiv de IgA. (seric sau/şi secretor)*
- Hipogamaglobulinemia comună variabilă* - Deficitul de IgM* - Deficitul selectiv al unor clase de imunglobuline IgG* - Deficitul calitativ de imunglobuline cu normo sau hipogamaglobulinemie. - Hipogamaglobulinemia X-linkată asociată cu deficit de STH. - Hipogamaglobulinemia tranzitorie - Hipogamaglobulinemia cu timom. - Hipogamaglobulinemia cu deficit de transcobalamină. B. Imunodeficienţe celulare - Anomalia Di George. * - Deficienţa de limfocit T-CD4. C. Imunodeficienţe mixte - Hipogamaglobulinemia cu albinism parţial. - Sindromul Wiskott-Aldrich.* - Ataxia-teleangectazia* D. Imunodeficienţe diverse - Sindromul Purtillo, Sindromul Job, Sindromul Nijmegen, Sindromul Bloom. E. Imunodeficienţe combinate şi severe (IDCS) - Disgenezie reticulară.(absenţa celulelor stem limfoide) - IDCS cu insuficienţa celulelor stem limfoide (tipul elveţian). - IDCS cu deficit de adenozin de aminază (ADA). - IDCS cu deficit de purin nucleozid fosforilază (PNF). - Sindromul limfocitelor “nude”. - IDCS cu defecte de activare a limfocitelor T. F. Deficienţe ale complementului - Deficitul de C1q; Deficitul de C1r; Deficitul de C3; Deficitul de C4. - Deficitul altor componente: C2, C5, C6, C7, C8, C9. - Deficitul de C1 inhibitor.Ł Edem angioneurotic ereditar - Deficitul de factor I; de factor H; deficitul de properdină. G. Deficite primare ale fagocitozei Cantitative. - Agranulocitoza genetică (boala Kostmann). * - Neutropenia ciclică. * - Neutropenia familială severă. * Funcţionale - Boala granulomatoasă cronică. * - Deficit în proteine de adeziune leucocitară. - Sindromul leucocitului leneş. - Sindromul Job (sau Buckley) sau sindromul de hiper IgE - Sindromul Chediak-Higashi. Diagnosticul prenatal al deficitelor imune II. Deficite imune secundare • Boli infecţioase: a)infecţii virale acute: EBV, CMV, v. rujeolei, HIV-1, HIV-2 etc, b)infecţii bacteriene: tuberculoza miliară • Malnutriţia severă; boli neoplazice; tratamente imunosupresoare Algoritm de diagnostic in deficitele imune
Page 1 and 2:
GHID DE STUDIU PEDIATRIE ŞI PUERIC
Page 3 and 4:
BIBLIOGRAFIE 1. Cursul predat la ca
Page 5 and 6:
C. Copilăria III (şcolar) 6 - 16
Page 7 and 8:
Creşterea ponderală - În primele
Page 9 and 10:
NOU-NĂSCUTUL LA TERMEN Gabriela Pa
Page 11 and 12:
PARTICULARITǍŢILE MORFOFUNCŢIONA
Page 13 and 14:
ALIMENTAŢIA - NEVOILE NUTRITIVE AL
Page 15 and 16:
Zincul-stimuleaza activitatea enzim
Page 17 and 18:
Contraindicaţiile alăptării: mat
Page 19 and 20:
Se oferă sugarului preparat în ur
Page 21 and 22:
ALIMENTAŢIA COPILULUI MIC, PREŞCO
Page 23 and 24:
în viitor, a unei tulburări de co
Page 25 and 26:
Profilaxie: Riscul de recurenţă
Page 27 and 28:
BOLI MONOGENICE Paula Grigorescu-Si
Page 29 and 30:
c) pentru ambivalenţa organelor ge
Page 31 and 32:
2. BOLILE APARATULUI RESPIRATOR INF
Page 33 and 34:
De reţinut: 1. în răceala comun
Page 35 and 36:
PNEUMONII BACTERIENE ACUTE. BRONHOP
Page 37 and 38:
ASTMUL BRONŞIC Paraschiva Chereche
Page 39 and 40:
Principalele volume şi debite func
Page 41 and 42:
- în tratamentul cronic cu teofili
Page 43 and 44:
tusei este legată de episoadele in
Page 45 and 46:
INSUFICIENŢA RESPIRATORIE ACUTĂ L
Page 47 and 48:
Administrarea în concentraţie opt
Page 49 and 50:
III. Fără şunt: coarctaţia aort
Page 51 and 52:
Diagnostic pozitiv: - clinic: suflu
Page 53 and 54:
clinic: suflu sistolic de ejecţie
Page 55 and 56: Fig 2 Schema cardiopatiilor congeni
Page 57 and 58: 2. boli cu afectare primitiv miocar
Page 59 and 60: ŞOCUL Mariana Andreica, Simona Că
Page 61 and 62: 5. BOLILE APARATULUI DIGESTIV VĂRS
Page 63 and 64: la vârsta de copil mare/adolescent
Page 65 and 66: ENTEROCOLITA ACUTĂ Nicolae Miu Def
Page 67 and 68: Include precizarea următoarelor as
Page 69 and 70: gastrointestinale nespecifice, paci
Page 71 and 72: BOALA INFLAMATORIE INTESTINALĂ CRO
Page 73 and 74: ICTERUL NOU-NĂSCUTULUI ŞI COPILUL
Page 75 and 76: COLESTAZA NEONATALĂ Tudor L. Pop D
Page 77 and 78: HEPATITELE CRONICE Daniela Iacob De
Page 79 and 80: 6. BOLI METABOLICE NUTRIŢIONALE Ş
Page 81 and 82: RAHITISMUL CAREN IAL I NECAREN IAL
Page 83 and 84: MALNUTRIŢIA Mariana Mureşan Intro
Page 85 and 86: OBEZITATEA COPILULUI ŞI ADOLESCENT
Page 87 and 88: Tratamentul obezitaţii se individu
Page 89 and 90: Diagnostic pozitiv Criterii clinice
Page 91 and 92: SINDROMUL NEFROTIC Aurel Bizo Defin
Page 93 and 94: INSUFICIENŢA RENALĂ ACUTĂ Aurel
Page 95 and 96: 8. BOLILE HEMATOLOGICE SINDROMUL AN
Page 97 and 98: II. Dobândite: idiopatice (50%), t
Page 99 and 100: ANOMALIILE HEMOSTAZEI Gheorghe Popa
Page 101 and 102: Principii de tratament. Prevenirea
Page 103 and 104: - L3 (2%), tip Burkitt, celule mari
Page 105: LNH-T debutează frecvent supradiaf
Page 109 and 110: 2. Cardita: sufluri funcţionale, c
Page 111 and 112: LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC Simona
Page 113 and 114: 11. URGENŢE PEDIATRICE CONVULSIILE
Page 115 and 116: COMELE Daniela Iacob Definiţie: Co
Page 117 and 118: INTOXICAŢIILE ACUTE EXOGENE Angela
show all

0-ghid de studiu - pediatrie - UMF

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?