II. Insulinoterapia - la <strong>de</strong>but se administrează 1 UI/kg/zi → profil glicemic; - la remisie se administrează 0,5 UI/kg/zi; - la externare necesarul sca<strong>de</strong> cu 10 %; - la pubertate, intercurenţe se administrează 1,5-1,8 UI/kg/zi, injecţii multiple; - numărul <strong>de</strong> injecţii/zi = 3-4/zi până la remisie (3x1/3); = 2/zi la remisie (2/3+1/3). Atenţie: <strong>de</strong>terminarea glicemiei şi la ora 3 dimineaţa pentru interpretarea efectului Somogy şi Dawn; Debut Peak Durata <strong>de</strong> actiune Insuline rapi<strong>de</strong> (Novorapid)
RAHITISMUL CAREN IAL I NECAREN IAL Lucia Slăvescu Definiţie: Rahitismul este o tulburare <strong>de</strong> mineralizare a osului în creştere, <strong>de</strong>terminată <strong>de</strong> o perturbare a metabolismului calciului şi fosforului, cu raport Ca/P ina<strong>de</strong>cvat. Este caracteristic perioa<strong>de</strong>lor <strong>de</strong> creştere (sugar, şcolar şi pubertar). Osteomalacia apare când există o tulburare <strong>de</strong> mineralizare a osului matur. Rahitismul i osteomalacia pot fi prezente în acela i timp. Etiopatogenie Formarea ţesutului osos are la bază două procese distincte: formarea matricei organice (ţesut osteoid) şi mineralizarea esutului osteoid. Mineralizarea osoasă necesită o concentraţie a<strong>de</strong>cvată <strong>de</strong> calciu şi fosfor în fluidul extracelular. Metabolismul fosfo-calcic se află sub <strong>de</strong>pen<strong>de</strong>nţa a trei factori importanţi: vitamina D activă, parathormonul (PTH) şi calcitonina, a căror stimulare este produsă prin mecanism feed-back <strong>de</strong> însuşi nivelul calciului seric. Carenţa <strong>de</strong> vitamina D duce la <strong>de</strong>ficit <strong>de</strong> absorbţie intestinală a calciului cu tendinţa spre hipocalcemie, cu diminuarea calcifierii metafizare (stadiu reclini <strong>de</strong> rahitism activ mineral). Hipocalcemia <strong>de</strong>clanşează un hiperparatiroidism secundar reacţional. Osul rahitic suferă alterări: mineralizare insuficientă a matricei cartilaginoase, metafizar apar zone largi <strong>de</strong> ţesut osteoid nemineralizat, care se pot comprima şi <strong>de</strong>forma; ţesutul osteoid exuberant i matricea osoasă insuficient mineralizată nu au suficientă duritate → oasele se îndoaie sub greutatea corpului; în formele grave <strong>de</strong> boală pot apărea fracturi spontane. 1. Rahitismul caren ial este cea mai frecventă cauză este caren a <strong>de</strong> vitamina D. Necesarul zilnic <strong>de</strong> vitamina D este situat între 400-800UI (în regiunile însorite) i 1000-1200UI (în regiunile reci) şi variază după ritmul <strong>de</strong> cre tere, regimul <strong>de</strong> însorire, factorii individuali. Surse <strong>de</strong> vitamina D: provitamina D (piele), alimentare (ficat, gălbenu , pe te), preparatele mo<strong>de</strong>rne <strong>de</strong> lapte îmbogă ite cu vitamina D, laptele <strong>de</strong> mamă. 2. Rahitismul congenital apare la nou-născu ii cu mame au <strong>de</strong>ficit <strong>de</strong> vitamina D i hipocalcemie; 3. Rahitismul prematurului la 50% dintre prematurii cu greutate foarte mică la na tere (gr. IV); 4. Rahitismul vitamino-D-<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>nt tip I: boală autosomal recesivă <strong>de</strong>terminată <strong>de</strong> <strong>de</strong>ficien a renală <strong>de</strong> α-1-hidroxilază (muta ia genei P450c1α); clinic apare rahitism sever în primii 2 ani <strong>de</strong> via . ăRahitismul vitamino-D-<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>nt tip II (rahitism vitamino-Drezistent) este o boală AR, <strong>de</strong>terminată <strong>de</strong> muta ia genei pentru receptorul vitaminei D cu rezisten a la vitamina D; 5. Rahitismul paraneoplazic este asociat tumorilor <strong>de</strong> origine mezenchimală; 6. Rahitismul hipofosfatemic poate fi familial (forma cea mai frecventă, cel mai frecvent X- linkat, datorită <strong>de</strong>ficitul <strong>de</strong> reabsorb ie tubulară a fosforului i <strong>de</strong>fectului <strong>de</strong> hidroxilare a vitaminei D la nivel renal) sau dobândit (sindromul Fanconi, acidoza renală tubulară, medicamente nefrotoxice). 7. Rahitismul indus medicamentos: corticoterapia în<strong>de</strong>lungată, medicamentele anticonvulsivante (fenobarbital, fenitoin), excesul <strong>de</strong> antiaci<strong>de</strong>. Epi<strong>de</strong>miologie Frecven : ăîn România frecven a bolii continuă să fie crescută, aceasta reprezentând un factor <strong>de</strong> risc important în morbiditatea i mortalitatea sugarului. Clinic Debutul între 3-6 luni, cu o evoluţie până la 2 ani; Anamneză: mamă (alimenta ia din sarcină /neadministrarea vitaminei D în trimestrul III <strong>de</strong> sarcină), la copil (na tere prematură, profilaxie absentă/incorectă, expunere insuficientă la soare, hiperpigmenta ie, exces <strong>de</strong> făinoase, dureri osoase, adoptarea mai târziu a pozi iei ortostatice, a mersului, anorexie, convulsii, factori care influen ează absorb ia/excre ia calciului, istoric familial <strong>de</strong> rahitism)
Change language