0-ghid de studiu - pediatrie - UMF

CIROZA HEPATICĂ
Daniela Iacob
Definiţie: Ciroza hepatică este o boală hepatică difuză caracterizată histologic prin necroză,
fibroză şi noduli de regenerare, iar clinic prin hipertensiune portală persistentă.
Epidemiologie
Incidenţa cirozei hepatice este diferită, în funcţie de etiologia sa şi zona geografică.
Etiologie
Etiologia cirozelor la copil recunoaşte cauze infecţioase (virale – hepatitele cronice B, C sau D,
bacteriene), inflamatorii (hepatita autoimună), metabolice (fibroza chistică), toxice (ciuperci),
vasculare (sindrom Budd-Chiari), malformaţii ale căilor biliare (fibroza hepatică congenitală).
Fiziopatogenie
Patogeneza cirozei hepatice recunoaşte, independent de etiologie, proliferarea ţesutului
conjunctiv şi formarea nodulilor de regenerare hepatică. Aceste două procese depind de
severitatea şi persistenţa agresiunii hepatice şi de regenerarea hepato-celulară. Substratul
fiziopatologic esenţial al cirozei constă din hipertensiunea portală şi insuficienţa hepato-celulară.
Manifestări clinice
Debutul cirozei poate fi insidios, dar progredient. Simptomele constau din: astenie, apetit
diminuat, greţuri, vărsături, dureri abdominale postprandial, hepatalgii postalimentare sau după
efort.
Semnele decelabile în ciroză sunt: semne de hipertensiune portală (meteorism abdominal, ascită,
circulaţie venoasă colaterală – cutanată abdominală în ”cap de meduză” sau în flancuri, varice
esofagiene, hemoroizi), semne de insuficienţă hepatică (icter, sindrom hemoragipar, eritem
palmar, foetor hepatic, edeme, encefalopatie hepatică), ficat ferm, cu dimensiuni crescute sau
reduse.
Examinări paraclinice
Testele funcţionale hepatice indică alterarea funcţiei de sinteză hepatică (hipoalbuminemie,
scăderea colinesterazei, a ceruloplasminei, prelungirea timpului Quick), retenţie biliară
(hiperbilirubinemie, fosfataza alcalină şi gamma-GT crescute). Ecografia hepatică, splenică,
interogarea Doppler a axului splenoportal evidenţiază dimensiunile ficatului şi splinei, diametrul
crescut al venei porte, dispariţia variaţiei respiratorii a diametrului venei porte. Endoscopia
digestivă superioară relevă varice esofagiene. Puncţia-biopsie hepatică confirmă diagnosticul de
ciroză, evidenţiind: necroză hepatocelulară, fibroză, noduli parenchimatoşi, dezorganizarea
arhitecturii hepatice prin procesul de fibroză, conexiuni arteriovenoase anormale. Investigaţiile
virusologice, imunologice, metabolice permit formularea diagnosticului etiologic. Modificările
clinice şi bioumorale permit stadializarea evolutivă a cirozelor hepatice, conform scorurilor lui
Child şi Pugh, în clasa A, clasa B sau clasa C.
Diagnosticul pozitiv se bazează pe hipertensiunea portală permanentă şi dezorganizarea
arhitecturii hepatice (prin fibroză extensivă şi noduli de regenerare). Ciroza poate fi compensată
(hepatomegalie dură) sau decompensată (parenchimatos – semne de insuficienţă hepatocelulară,
sau vascular – semne de hipertensiune portală).
Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu alte cauze de hipertensiune portală: obstrucţia venei
porte, a venelor suprahepatice, obstrucţie intrahepatică a fluxului venos.
Tratamentul este: igieno-dietetic, etiologic (Interferon), patogenetic (imunosupresoare în forma
autoimună), al complicaţiilor (ascita, anemia, sindromul hemoragipar, hemoragia digestivă
superioară, peritonita bacteriană spontană, encefalopatia hepatică).
Complicaţiile principale sunt: hemoragia digestivă superioară, encefalopatia hepatică, peritonita
bacteriană spontană, sindromul hepatorenal şi carcinomul hepatocelular.
Evoluţia şi prognosticul cirozei hepatice sunt variabile, depinzând de etiologia cirozei, stadiul
evolutiv şi tratamentul administrat.