0-ghid de studiu - pediatrie - UMF

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Simona Bucerzan
Definiţie
Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boala sistemica ce asociaza numeroase fenomene
imune, cu evolutie mai severa la copil decat la adult.
Epidemiologie
Incidenta reala nu este cunoscuta. Aproximativ 20% dintre cazurile de LES debuteaza in
copilarie, de obicei dupa varsta de 8 ani. Sexul feminin este afectat cu preponderenta la toate
varstele (sex ratio = 8:1). Toate rasele sunt afectate, cu o incidenta crescuta la populatia de
culoare, latino-americani si asiatici.
Etiopatogeneza
Cauzele sunt necunoscute. Se presupune ca LES este rezultatul actiunii a doua categorii de
factori: genetici si de mediu (in special infectiosi, de natura virala).
Manifestari clinice
Debutul este brusc sau insidios, cu: febra, stare generala modificata, artralgii (sau artrita) si rash
cutanat.
In perioada de stare:
- simptome de ordin general: stare generala modificata, anorexie, cu scadere in greutate si
retardul cresterii;
- manifestari cutaneo-mucoase: rash ”in aripi de fluture” (caracteristic) la nivelul zonelor
malare, eritem sau macule la nivelul palmelor, plantelor sau trunchiului, rash vasculitic,
livedo reticularis, eritem multiform sau eritem nodos si purpura cutanata; leziuni ulcerative la
nivelul mucoaselor (bucala, nazala); par friabil, uscat si alopecie localizata sau generalizata;
- modificari hematologice (vezi examinari paraclinice);
- febra (permanenta sau intermitenta);
- nefrita (tablou clinico-biologic de sindrom nefrotic impur, cu hipertensiune arteriala);
- afectare musculo-scheletala: a) artralgii sau redoare articulara (fara modificari obiective) sau
artrita; b) necroza osoasa aseptica (mai frecvent la nivelul capului femural); c) tenosinovite,
miozita, fenomen Raynaud;
- afectare pleuro-pulmonara: pneumonie acuta; hemoragie pulmonara; fibroza pulmonara
cronica; infiltrate parenchimatoase pulmonare; pleurita/pleurezie – in cadrul poliserozitei ce
poate asocia peritonita/pericardita;
- hepato-splenomegalie;
- limfadenopatie (adesea generalizata);
- manifestari neurologice: convulsii, accidente vasculare cerebrale, coree, nevrite periferice,
modificari de personaliate;
- suferinta cardio-vasculara: miocardita, infarct miocardic, pericardita izolata sau in cadrul
poliserozitei, endocardita verucoasa (Libman-Sachs), tromboze arteriale/venoase,
hipertensiune arteriala;
- afectare oculara: leziuni vasculare la nivel episcleral, iridian/retinian, insotite de
hemoragii/exsudate;
- manifestari gastro-intestinale: dureri abdominale, varsaturi, diaree, melena, infarcte
intestinale secundare vasculitei;
Paraclinic
8. Examen hematologic periferic: anemie; leucopenie cu limfopenie; trombocitopenie.
9. Teste bio-umorale (serice si urinare) ce releva modificari specifice sindromului nefrotic
impur la pacientii cu nefrita.
10. Examinari imunologice: AAN; Ac antiDNA (marker de severitate al bolii); Ac antifosfolipidici;
Ac anticoagulanti; Alfa 2 si gamma globuline crescute; C 3 scazut.
11. Examen histopatologic (biopsie renala sau cutanata): mase amorfe, de culoare rosie-purpurie
(material extracelular) – la coloratia hematoxilina-eozina; material celular, eozinofilic – in