0-ghid de studiu - pediatrie - UMF

ANOMALIILE HEMOSTAZEI
Gheorghe Popa, Cristina Blag
Definiţie: Cuprind un grup heterogen de boli hemoragice care pot afecta exclusiv sau
preponderent timpul vascular (vasopatii), timpul trombocitar (trombopatii) sau timpul
plasmatic al hemostazei (coagulopatii).
Metode de explorare:
- timpul vascular: timpul de sângerare (TS)
- timpul trombocitar: trombociţi, timp de sângerare
- timpul plasmatic: timpul de coagulare, timpul Howell (TH, timpul de coagulare al plasmei
recalcificate) sau TPT (timpul parţial de tromboplastină) investighează factorii de coagulare
XII, XI, IX, VIII, X şi V, timpul Quick sau TP (timpul de protrombină) investighează factorii
coagulării VII, X, V, II şi I.
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IMUNĂ
Definiţie: Cea mai frecventă anomalie a hemostazei la copil caracterizată prin: trombocitopenie
acută, recurentă sau cronică; purpură, în esenţă peteşială; absenţa hepato-splenomegaliei şi a
altor manifestări de boală care să orienteze spre o cauză secundară a trombocitopeniei
Etiologia PTI nu este cunoscută.
Patogenia: dezordine autoimună realizată prin apariţia de anticorpi antitrombocitari
Tablou clinic.
Debutul bolii este frecvent brusc, la orice vârstă, în plină stare de sănătate sau după o vaccinare,
în convalescenţa unei infecţii acute virale.
Debutul insidios este mai frecvent la sexul feminin, după vârsta de 10 ani şi sugerează o formă
cronică de boală.
Intensitatea manifestărilor hemoragice este variată. În PTI nu apare splenomegalie.
Corelaţia numărului de trombocite cu severitatea sângerării:
- Tr > 80.000/mm 3 , pacient total asimptomatic;
- Tr > 40.000/mm 3 , hemoragii prelungite după traumatisme minore;
- Tr < 40.000/mm 3 , hemoragii spontane cutanate şi mucoase dominate de peteşii şi riscul unor
hemoragii abundente (epistaxis, melenă, hematemeză);
- Tr < 20.000/mm 3 , riscul unor hemoragii letale fulminante sau hemoragie cerebrală.
Date paraclinice:
- trombocite scăzute până la 1.000/mm 3 ;
- TS ↑; TC, TH, TQ normale;
- Hb normală sau anemie posthemoragică
- leucocitoză cu limfocitoză, eozinofilie
- Pe frotiu: agregate trombocitare >100.000; megatrombocite izolate 40 – 100.000; absenţa
trombocitelor < 40.000
- anticorpi antitrombocitari, metoda RIA
- nu sunt alte dereglări imune
- medulograma: măduva este normală dar se poate constata un număr crescut de megacariocite
tinere netrombocitogene
Forme clinice.
- PTI acută reprezintă 90% din cazurile de PTI care se vindecă într-un interval de maximum 6
luni, indiferent de metoda terapeutică aplicată.
- PTI cronică se defineşte ca persistenţa trombocitopeniei pentru o perioadă mai lungă de 6
luni şi rareori are evoluţie autolimitată, necesitând tratament patogenetic.
- PTI acută recidivantă este o forma cronică cu perioade lungi de normalizare a numărului de
trombocite.
Clasificarea trombocitopeniilor imune.
- PTI primare: forma clasică; forma legată de infecţia HIV