0-ghid de studiu - pediatrie - UMF

LEUCEMII ŞI ALTE MALIGNITĂŢI ALE COPILULUI
Gheorghe Popa, Cristina Blag
LEUCEMIA ACUTĂ LIMFOBLASTICĂ LA COPIL (LAL)
Definiţie: Leucemiile sunt boli maligne ale ţesutului limfopoetic, generalizate de la debut, cu
evoluţie naturală constant letală, caracterizate prin oprirea diferenţierii şi maturării precursorilor
leucocitari care infiltrează măduva osoasă şi alte organe.
Tablou clinic
LAL este mult mai frecventă la grupa de vârstă 2-10 ani. Debutul este insidios, cel mai frecvent
la un copil anterior sănătos.
Modalităţi de debut: sindrom hemoragipar (epistaxis, gingivoragii, purpură), sindrom anemic
(paloare progresivă), sindrom febril (angină ulcero-necrotică, febră paraneoplazică), sindrom
dureros osos (pseudoreumatismal), sindrom hepato-spleno-adenomegalic, sindrom mediastinal,
sindrom de hipertensiune intracraniană, etc.
Perioada de stare - sindromul de insuficienţă medulară şi sindromului de infiltraţie blastică:
Insuficienţa medulară:sindrom anemic (paloare cu nuanţă ceroasă, astenie, tahicardie, suflu
sistolic), sindrom febril prelungit şi neregulat, izolat (febra “leucemică”) sau asociat
manifestările infecţiei severe favorizate de neutropenie (angina ulocero-necrotică, stare septică,
pneumonii), sindrom hemoragipar consecutiv trombocitopeniei (epistaxis, gingivoragii, purpură).
Sindromul de infiltraţie blastică: splenomegalie, hepatomegalie, adenopatii generalizate de talie
medie, tumoră timică (mase mediastinale pe radiografia toracică, sugerează LAL cu celule T),
infiltraţia blastică medulară ( durerile osoase şi osteoporoza sau osteoliza difuză sau lacunară pe
radiografii), infiltraţia blastică a SNC (rar la debut, frecvent sursă de recăderi: semne de HIC -
cefalee, vărsături matinale, edem papilar -, convulsii, paralizii de nervi cranieni), alte manifestări
ale infiltraţiei blastice (testiculare, renale, pulmonare, miopericardice, gingivale).
Cinetica celulară
Masa totală de ţesut tumoral reprezintă ~ 1 kg şi este formată din ~ 10 12 blaşti. Evoluţia naturală
a bolii este spre deces în scurt timp. Sub tratament citostatic de inducţie a remisiei se obţine
remisia completă (RC) într-un interval mediu de 4 săptămâni. Numărul de blaşti în RC scade de
la 10 12 la 10 9 -10 8 (masă de celule tumorale de 0,1-1 g), ce nu mai poate fi detectată în organism
cu nici o metodă, bolnavul în RC fiind total asimptomatic.
Toate manifestările patologice la un bolnav în RC sunt determinate de complicaţii legate de
terapie. Apariţia oricărui simptom caracteristic leucemiei denotă o recidivă (recădere a bolii).
Investigaţii de laborator:
- Hemoleucograma: Hb constant scăzută ~ 5 g%; H 1-2 milioane/mm 3 ; Ht scăzut, anemia
normocitară; reticulocite scăzute (0-2‰), hiporegenerare; trombocitele scad, dar rareori
ajung sub 50.000/mm 3 ; numărul de leucocite variabil (sub 10.000/mm 3 -leucemie aleucemică;
10.000-50.000/mm 3 -leucemie subleucemică; peste 50.000/mm 3 -leucemie leucemică)
- Tablou sanguin: neutropenie, anomalii morfologice eritrocitare şi trombocitare, prezenţa
neobligatorie de blaşti leucemici, concentratul leucocitar se exameninează în caz de
leucopenie.
- Medulograma evidenţiază monomorfism celular reprezentat de clona de celule proliferate
malign, alături de rare elemente mature şi lipsa elementelor intermediare (hiatus leucemic).
Seria roşie este săracă cu elemente de diseritropoeză, iar seria megacariocitară este adesea
absentă. Caracterele morfologice ale blaştilor permit precizarea tipului morfologic.
Limfoblastul are dimensiunea de 10-12 µ. Nucleul este rotund sau oval, uneori incizat, cu
cromatina omogenă şi nucleoli slab vizibili. Citoplasma este redusă, intens bazofilă, fără
granulaţii, separată de nucleu printr-un lizereu perinuclear mai clar.
Clasificarea FAB distinge 3 tipuri morfologice de limfoblaşti:
- L1, microlimfoblaşti, cel mai frecvent întâlniţi la copil
- L2, prolimfoblaşti;