0-ghid de studiu - pediatrie - UMF

tesutul conjunctiv/in peretii vaselor; vasculita; fibroza perivasculara (”onion rings”) – in
splina; depunere de complexe imune, imunglobuline si fractiuni ale complementului (in
rinichi, tegumente, perete vascular); leziuni renale: glomerulonefrita (GN) mezangiala, GN
focala proliferativa, GN difuza proliferativa, GN membranoasa.
Diagnostic pozitiv
Pentru diagnosticul LES sunt necesare prezenta a cel putin 4 din urmatoarele 11 elemente:
1. Rash in regiunea malara
2. Rash discoid
3. Fotosensibilizare tegumentara
4. Ulceratii bucale/nazofaringiene
5. Artrita (cu implicarea a minimun 2 articulatii)
6. Serozita: pleurita/pleurezie, pericardita
7. Afectare renala: proteinurie >0,5 g/24 ore sau hematurie/hemoglobinurie/celule tubulare in
sedimentul urinar
8. Tulburari neuro-psihice: convulsii (in absenta tulburarilor metabolice), psihoze (in absenta
tulburarilor metabolice)
9. Modificari hematologice: anemie hemolitica sau leucopenie sub 4.000/mmc (minimum 2
determinari) sau limfopenie sub 1.500/mmc (minimun 2 determinari) sau trombocitopenie
sub 100.000/mmc
10. Modificari imunologice: fenomenul LE prezent sau Ac antiDNA in titru crescut sau Ac antism
sau test pozitiv pentru sifilis timp de minimum 6 luni (si teste negative pentru absorbtia
Ac anti-Treponema pallidum)
11. Ac antinucleari pozitivi.
Diagnostic diferential
- Alte cauze de rash, ulceratii, alopecie;
- Alte cauze de anemie (in special hemolitica), leucopenie, trombocitopenie;
- Infectii (in special stari septice);
- GN de alta etiologie;
- ARJ, artrita septica, boli maligne (in special leucemia acuta), septicemii;
- Alte cauze de convulsii, tumori cerebrale;
- Pericardita, miocardita, endocardita de alte etiologii;
- Gastro-enterocolitebinfectioase;
- Alte cauze de hemoragie digestiva inferioara;
- AAN indusi de medicamente (”drug-induced ANA”);
- Lupusul indus de medicamente (”drug-induced lupus”).
Complicatii
Insuficienta renala; Complicatii la nivelul sistemului nervos central; Infarct miocardic, HTA;
Hemoragie pulmonara; Infectii.
Tratament
Nu exista tratament specific. Terapia utilizata urmareste sa inhibe inflamatia si reactivitatea
imuna. Consta in regim igieno-dietetic (repaus la pat, regim hiposodat in caz de corticoterapie),
tratament simptomatic, tratamentul complicatiilor, evitarea administrarii de medicamente cu
potential de producere a ”drug-induced lupus syndrome”, suport psihologic.
LES fara nefrita:
- forma usoara de boala (numai manifestari cutanate): evitarea expunerii la soare,
corticoterapie topica, +/- antimalarice (clorochina, hidroxiclorochina)
- forma medie de boala: salicilati/alte AINS
- forma severa: corticoterapie, imunosupresive (ciclofosfamida/azathioprina) la pacientii care
nu raspund la corticoterapia izolata, +/- antimalarice, anticonvulsivante
LES cu nefrita: corticoterapie, azathioprina, puls-terapie cu metil-prednisolon (in formele severe
de nefrita), plasmafereza, dializa, transplant renal (insuficienta renala cronica).
Prognostic: Bun, in formele usoare si medii de boala; Rezervat in formele cu nefrita.