Cuvânt Înainte Imunologia este unul dintre ... - Cursuri Medicina

- imunodeficienţele se pot datora slabei dezvoltãrii a mediului necesar diferenţierii şi maturãriicelulelor limfoide (timus, GALT);- imunodeficienţele pot fi rezultatul perturbãrii mecanismelor reglatoare ale celulelor Th şi Ts,care controleazã rãspunsul imun mediat celular şi humoral;- imunodeficienţele pot surveni ca rezultat al catabolizãrii imunoglobulinelor cu o ratã excesivã,sau chiar datoritã pierderii imunoglobulinelor din sânge şi din secreţii, deşi celulele limfoide şiimunoglobulinele sunt normale sub aspect numeric şi respectiv, cantitativ;Circa 50% din imunodeficienţe se datoreazã sintezei deficitare a anticorpilor, 10% suntimunodeficienţe celulare, 20% sunt imunodeficienţe combinate, 18% sunt deficienţe alefagocitelor şi 2% sunt deficienţe ale proteinelor complementului.Imunodeficienţele înnãscuteImunodeficienţele înnãscute (primare) au fost descoperite de O. Bruton (1952), odatã cudescrierea agamaglobulinemiei şi hipogamaglobulinemiei infantile sex-lincatã. Maladiaafecteazã bãieţii şi se transmite prin cromosomul X. Pacienţii rãmân asimptomatici în primeleluni de viaţã, deoarece în aceastã perioadã imunoglobulinele materne asigurã protecţiaantiinfecţioasã. Dupã vârsta de 5-6 luni, pacienţii devin foarte sensibili la infecţiile tegumentarecu bacterii piogene şi la infecţii ale tractului respirator cu streptococi, meningococi, H.influenzae. Pacienţii sunt lipsiţi de reactivitatea imunitarã mediatã humoral. In ţesuturile limfoidelipsesc plasmocitele, iar foliculii limfoizi nu se formeazã nici dupã stimularea antigenicãrepetatã. La electroforezã, serul pacienţilor nu relevã fracţia gamaglobulinicã. IgG areconcentraţia de 1/10 (1 mg/ml faţã de 10 mg/ml), iar IgM are concentraţia de 1/100 din valorilenormale. Lipseşte IgA, dar lipsesc şi hemaglutininele α şi β. În mod normal limfocitele Breprezintã 5-18% din totalul limfocitelor circulante, dar la aceşti pacienţi, proporţia lor estefoarte micã (mai puţin de 0,1%). Absenţa limfocitelor B mature se datoreazã defectelor dematurare, determinate de tirozin-kinaza nefuncţionalã, codificatã de gena mutantã.Pacienţii au reactivitate normalã a imunitãţii mediate celular: testul hipersensibilitãţii întârziate latuberculinã este pozitiv, resping alogregele, limiteazã infecţiile virale, cu excepţia hepatitei B(care evolueazã rapid spre cirozã) şi a celor cu enterovirusuri. Limfocitele T au valori numericenormale. Vaccinurile virale atenuate sunt bine suportate şi nu produc infecţii clinice.