Familienuntersuchung zum Gilles de la Tourette-Syndrom (pdf)

Einleitung
Der von Itard verfasste Bericht fand lange Zeit kaum Beachtung. 1885 griff Georges Gilles de la
Tourette, ein an der "Salpêtrière" in Paris tätiger Neurologe, obigen Fallbericht wieder auf und
ergänzte diesen um acht ähnliche Fallbeschreibungen. Durch Vergleich seiner eigenen und den
von Itard gemachten Beobachtungen mit denen anderer Autoren, gelang es ihm letztendlich, ein
neues Krankheitsbild zu konstituieren, welchem er den Namen "Maladie des tics" gab.
Als charakteristische Symptome dieses Syndroms, das später nach ihm benannt wurde,
beschreibt er ein konvulsivisches Zucken, ein unfreiwilliges Imitieren von mehr oder weniger
komplexen Lautäußerungen (Echolalie) oder Handlungen (Echopraxie) sowie ein zwanghaftes
Ausstoßen von Flüchen oder Obszönitäten (Koprolalie). Viele Beobachtungen und
Erkenntnisse, die Gilles de la Tourette detailliert und umfangreich in seiner Orginalarbeit
dargelegt hat, haben bis zum heutigen Tage Gültigkeit (GILLES DE LA TOURETTE, 1885).
So fiel dem Neurologen schon damals auf, dass keiner seiner Patienten identische Symptome
zeigte, und die meisten Betroffenen zudem ähnlich gelagerte Fälle in ihrem Verwandtenkreis
aufwiesen. Der ursächliche Hintergrund der Störung sowie ihre Beziehung zu anderen
Ticstörungen von weniger ausgeprägtem Schweregrad sind jedoch bis heute unklar geblieben.
Gilles de la Tourette selbst sah die Störung als hereditär an, wobei jedoch angemerkt sei, dass
die von Mendel (MENDEL, 1866) postulierten Vererbungsregeln zur damaligen Zeit noch keine
Beachtung gefunden hatten. Die allgemein verbreiteten Konzepte der Heredität um 1885 waren
noch recht einfach und können nicht mit den heutigen Begriffen verglichen werden. Eine
anschauliche Darstellung über die bis in das 19. Jahrhundert hinein vorherrschenden
"genetischen Vorstellungen" findet sich in den Werken Johann Gottfried Herders (HERDER,
1989). Aus dem Kapitel " Die genetische Kraft ist die Mutter aller Bildungen auf der Erde, der
das Klima feindlich oder freundlich nur zuwirket" sei hierzu folgendes zitiert:
...............Jahrhunderte lang haben Nationen ihre Köpfe geformt, ihre Nasen durchbohrt, ihre
Füße gezwungen, ihre Ohren verlängert; die Natur blieb auf ihrem Wege und wenn sie eine
Zeitlang folgen, wenn sie den verzerreten Gliedern Säfte zuführen musste, wohin sie nicht
wollte; so bald sie konnte, ging sie ins Freie wieder und vollendete ihren vollkommenen Typus.
Ganz anders, sobald die Missbildung genetisch war und auf Wegen der Natur wirkte; hier
vererbten sich Missbildungen, selbst an einzelnen Gliedern. Sage man nicht, dass Kunst oder
die Sonne des Negers Nase geplattet habe.
Eben daher gehet die Negergestalt auch erblich über und kann nur genetisch zurückverändert
werden. Setzet den Mohren nach Europa; er bleibt, was er ist: verheiratet ihn aber mit einer
Weißen und eine Generation wird verändern, was Jahrhunderte hindurch das bleichende
Klima nicht würde getan haben............
3