Familienuntersuchung zum Gilles de la Tourette-Syndrom (pdf)

Aktueller Forschungsstand
Kennzeichnend für das Gilles de la Tourette-Syndrom ist die Kombination von motorischen und
vokalen Tics, welche in der Regel im frühen Kindesalter einsetzen und im Verlauf der
Erkrankung typischerweise in Frequenz, Intensität, Lokalisation und Art variieren. Das
Manifestationsalter der Erkankung, das nach formalen Kriterien vor das 21. Lebensjahr datiert
wird (DSM III-R), zeigt dabei einen deutlichen Gipfel zwischen dem 6. und 8. Lebensjahr. Bei
96% aller Tourette-Patienten hat die Ticsymptomatik vor dem 11. Lebensjahr eingesetzt
(ROBERTSON, 1989).
Erste Symptome zeigen sich fast durchweg und am häufigsten proximal, in aller Regel erst
später und seltener im distalen Körperbereich. So findet sich als "Einstiegs-Tic" in 50 -70%
aller Fälle (REMSCHMIDT & HEBEBRAND, 1993) ein Blinzeln oder Zwinkern, dem sich im
Verlauf häufig weitere Tics im Gesichtsbereich anschließen. Mit zunehmendem Alter kann die
Symptomatik auch Hals-, Schultergürtelbereich, Rumpf und Extremitäten betreffen (siehe
Abbildung 1). Nicht selten löst dabei ein Tic den anderen ab. Insgesamt scheinen die
Bewegungsmuster im Verlauf der Erkrankung vielfach an Komplexität zuzunehmen. Bizarre
Handbewegungen (62%), das Berühren bzw. Beriechen von Körperteilen oder Gegenständen
(22-61%) sowie kompliziert erscheinende Gangmuster sind neben anderen Phänomenen als
häufige komplex-motorische Tics beschrieben worden (CAINE et al., 1988; ROBERTSON,
1989; STALEY, 1997). Daneben können sich aber auch motorische Entäußerungen von selbstverletzendem
Charakter - bevorzugt in Form von ticartigem Kopfschlagen bzw. Beißen und
Schlagen eigener Körperteile - manifestieren. Die in der Literatur angegebenen Häufigkeiten für
autoaggressive Verhaltensweisen schwanken zwischen 7 und 48% (NEE et al., 1980; STEFL et
al., 1984; BRUUN, 1988, ROBERTSON et al., 1989). Bei einigen Patienten (15-20%) treten in
Verbindung mit der Ticsymptomatik zusätzlich Schmerzzustände auf (LANG, 1992). Diese
muskulären, neuronalen oder auch die Gelenke betreffenden Beschwerden sind am häufigsten
auf exzessive Muskelkontraktionen bei chronischer Überlastung zurückzuführen. Einige
Autoren (KURLAN et al., 1996; COHEN & LECKMAN, 1992) beschreiben bei Tourette-
Patienten einen auffälligen Drang zur Ausführung sogenannter NOSI`s, gemeint sind hiermit
nicht-obzöne, aber dennoch sozial unangemessene Verhaltensweisen in Form beleidigender
(30%) oder anderer sozial inadäquater (26%) Bemerkungen und/oder Handlungen (22%).
Vokale Tics setzen in aller Regel ein bis zwei Jahre später als motorische ein, können diesen
aber auch gelegentlich - in etwa 13% aller Fälle - vorausgehen (BRUUN & BUDMAN, 1992).
Ein Räuspern bzw. Hüsteln wurde als die häufigste Vokalisation beschrieben. Mit zunehmender
Erkrankungsdauer steigt auch die Auftretenshäufigkeit komplex-vokaler Phänomene. So fanden
Untersucher bei 43 Prozent der Betroffenen eine Echolalie (Wiederholen bzw. Imitieren von
Worten/Sätzen anderer Personen) und bei bis zu 15% eine Palilalie (Wiederholen eigener
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