Compendiu-de-chirurgie-OMF-Prof-Bucur-Vol-II.pdf

CherubismulFigura 5. 60. Cherubism: a - tip I; b - tipll; c - tip III.Cherubismul este o afecţiune rară cucaracter familial, autozomal dominant, rezultatăprin mutaţia genei 4pl6. Se manifestă de obiceiîncepând cu vârsta de 2-5 ani, putând fi evidentclinic la 1 an în formele severe, sau abia la 10-12ani pentru formele incomplete.Pacienţii prezintă multiple leziuni cu celulegigante ale maxilarelor, bilaterale, dar cuevoluţie lentă, care deformează progresiv şibilateral faciesul, dând copilului un aspect „bucălat”.De asemenea, se asociază vizibilitateaanormală a sclerei situate inferior de iris („privescspre cer”). Astfel, copiii au aspect de „heruvim”,de unde şi denumirea bolii. Nu se potevidenţia modificări biochimice sau hormonale.Practic, diagnosticul de cherubism se stabileştepe baza următoarelor elemente: (1) pacient lavârsta copilăriei, (2) cu aspect clinic caracteristic,(3) cu leziuni cu celule gigante la nivelul oaselormaxilare, (4) care sunt multiple şi bilaterale,şi care (5) nu prezintă modificări ale calcemieicare să sugereze un hiperparatiroidism.în funcţie de localizarea şi extinderealeziunilor oaselor maxilare, se descriu trei formeanatomo-clinice de cherubism:• tip I: interesarea bilaterală a ramurilormandibulare;• tip ll: interesarea bilaterală a ramurilormandibulare şi a porţiunii posterioare a corpuluimandibular, precum şi a unei porţiuni limitatedin osul maxilar, inclusiv perituberozitar;• tip III: interesarea completă a mandibulei şioaselor maxilare.Atitudinea terapeutică este de dispensarizareşi la nevoie tratamentul chirurgical alleziunilor cu celule gigante. Evoluţia şi prognosticulbolii sunt dificil de stabilit, fiind înprincipal influenţate de severitatea modificărilorgenetice. Pentru formele uşoare, odată cuînaintarea în vârstă, leziunile au tendinţa dediminuare sau chiar remisie.Histiocitoza cu celule LangerhansPatogenie şi aspecte cliniceHistiocitoza cu celule Langerhans este oproliferare tumorală a histiocitelor (macrofagelor),prezentând şi o componentă care implicăeozinofilele, limfocitele şi celulele gigantemultinucleate. Celulele Langerhans sunt celulemononucleare din seria monocitelor/macrofagelor,care au rol în prezentarea de antigenelimfocitelorT, şi care sunt situate în mod normalîn epiderm, mucoasă, parenchim pulmonar,ganglioni limfatici, structuri osoase etc.Histiocitoza cu celule Langerhans are oistorie îndelungată şi plină de controverse3334 ' 35 ’ 36 . A fost descrisă încă din 1893,după care, pe baza mai multor cazuri apărute înprima jumătate a secolului douăzeci, s-aconturat aşa-numita histiocitoză X (X indicândpractic etiologia necunoscută la acea vreme). înmod tradiţional, se consideră că histiocitoza cucelule Langerhans prezintă trei forme:• granulomul eozinofil osos, cu caractermonoostotic sau poliostotic;• histiocitoza cronică diseminată (boala Hand-Schuller-Christian);• histiocitoza acută diseminată (boala Letterer-Siwe).Pe criterii clinice, se consideră că granulomuleozinofil reprezintă o formă unifocală(sau mai rar multifocală) a bolii, care se