Compendiu-de-chirurgie-OMF-Prof-Bucur-Vol-II.pdf

similar. Se evidenţiază un infiltrat difuz cu celulemononucleare asemănătoare histiocitelor. Suntde asemenea prezente eozinofile, celuleplasmatice, limfocite şi se pot evidenţia zonehemoragice şi de necroză. Pentru confirmareadiagnosticului, este necesară identificareacelulelor Langerhans specifice leziunii, care însănu pot fi diferenţiate de histiocitele normale încadrul examenului histopatologic obişnuit.„Standardul de aur” îl constituie microscopiaelectronică, în urma căreia se evidenţiazăstructuri citoplasmatice patognomonice numitegranule Birbeck. în practica curentă, se folosescreacţii imunohistochimice care identificăanticorpi anti CD-la, care constituie un indicatordiagnostic. Imunoreactivitatea faţă de proteinaS-100 reprezintă un alt indicator cu caracterorientativ.TratamentIndiferent de forma clinică a histiocitozeicu celule Langerhans, leziunile osoase beneficiazăde tratament chirurgical, prin chiuretaj.Pentru leziunile extinse sau cu caractermultifocal la nivelul oaselor maxilare, estenecesară uneori o rezecţie osoasă marginală sauchiar segmentară. Reconstrucţia defectelormandibulare după rezecţie segmentară se poateface cu placă de reconstrucţie, asociată sau nucu grefă osoasă nevascularizată sau libervascularizată. Defectele maxilare pot fi refăcuteprin proteze cu obturator.Au fost sugerate şi metode alternative detratament al leziunilor osoase, cu rezultatediscutabile. Radioterapia a fost aplicată, dareste considerată în prezent total contraindicatădatorită potenţialului de malignizare pe care îlinduce. Infiltraţiile intralezionale cu corticosteroizidau oarecare rezultate pentru leziunilede foarte mici dimensiuni, care de altfel sepretează la chiuretaj. în schimb, Chimioterapiacu etoposid, vincristină sau ciclosporine aîmbunătăţit prognosticul bolii. Sunt descrisecazuri de regresie spontană după biopsialeziunilor osoase 37 , pentru granulomul eozinofilcu localizare monoostotică.Pentru formele care includ maximum 3leziuni osoase şi fără afectare viscerală,prognosticul este în general bun. Factorii deprognostic rezervat sunt legaţi de afectareadifuză multifocală sau multisistemică, caracterulacut al bolii şi instituirea acesteia la vârstacopilăriei.Boala Paget osoasă (osteitadeformantă)Patogenie şi aspecte cliniceBoala Paget osoasă este o afecţiunecaracterizată prin fenomene anarhice de apoziţieşi resorbţie osoasă, care duce la modificări importantestructurale şi de rezistenţă ale scheletului.Etiologia sa este necunoscută, factoriiincriminaţi fiind probabil virali, inflamatori,genetici şi endocrini. S-a constatat că boala arecaracter familial în 15-30% dintre cazuri.Boala Paget apare în special la persoanede peste 40 de ani, mai frecvent la sexulmasculin. Poate avea caracter monoostotic saupoliostotic. Se localizează cel mai frecvent lanivelul vertebrelor lombare, pelvisului, craniuluişi femurului.Clinic, poate fi total asimptomatică, sau,dimpotrivă, se poate caracteriza printr-osimptomatologie dureroasă severă. La nivelularticulaţiilor învecinate oaselor afectate aparfenomene de artrită, cu dureri articulare şiafectarea mobilităţii. Leziunile de la nivelulscalpului induc creşterea progresivă acircumferinţei craniene.La nivelul viscerocraniului, cel maifrecvent este afectat maxilarul superior, ducândla lărgirea etajului mijlociu al feţei. în cazuriextreme, această deformare imprimă pacientuluiun facies „leonin” - manifestare denumităleontiasis ossea.Secundar se instalează obstrucţia nazalăşi sinuzală, lăţirea cornetelor nazale şi deviaţiede sept. Oral, ocluzia dentară se menţine, darapar incongruenţe dento-alveolare cu spaţieriinterdentare.Interesarea oaselor lungi ale membrelorinferioare duce la deformarea acestora, conferindpacientului o „postură simiană”.Radiologic, în stadii incipiente se evidenţiazăo radioopacitate scăzută a structurilorosoase şi alterarea desenului trabecular. Lanivelul neurocraniului se pot evidenţia focarecircumscrise de radiotransparenţă - aspectnumit osteoporosis circumscripta.Ortopantomogramă relevă formarea defocare de os sclerotic, care ulterior confluează -„os cu aspect de lână”. Dinţii prezintă fenomenede hipercementoză. Scintigrafia osoasă relevă ofixare crescută a iodului radioactiv la nivel osos.Aspectul radiologic al oaselor maxilare este deradioopacitate multifocală sau generalizată. Mai