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Introduzione - Fondazione Salvatore Maugeri

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lare) identificata in diversi pazienti affetti da tachicardia catecolaminergica.<br />

Il modello permetterà di ottenere dati fisiopatologici<br />

importanti sulla fisiopatologie del processo eccitazione-contrazione<br />

e delle aritmie mediate dal sovraccarico di<br />

calcio intracellulare come avviene nella CPVT (un una patologia<br />

aritmogena ereditaria altamente maligna) e, presumibilmente<br />

anche in corso di scompenso cardiaco. Il modello sarà<br />

inoltre utile per sperimentare eventuali tentativi di terapia genica<br />

dei disordini del ritmo cardiaco.<br />

Pubblicazioni<br />

Thygesen K, Alpert JS, White HD; Joint ESC/ACCF/<br />

AHA/WHF Task Force for the Redefinition of Myocardial<br />

Infarction, Jaffe AS, Apple FS, Galvani M, Katus HA,<br />

Newby LK, Ravkilde J, Chaitman B, Clemmensen PM, Dellborg<br />

M, Hod H, Porela P, Underwood R, Bax JJ, Beller GA,<br />

Bonow R, Van der Wall EE, Bassand JP, Wijns W, Ferguson<br />

TB, Steg PG, Uretsky BF, Williams DO, Armstrong PW,<br />

Antman EM, Fox KA, Hamm CW, Ohman EM, Simoons ML,<br />

Poole-Wilson PA, Gurfinkel EP, Lopez-Sendon JL, Pais P,<br />

Mendis S, Zhu JR, Wallentin LC, Fernández-Avilés F, Fox<br />

KM, Parkhomenko AN, Priori SG, Tendera M, Voipio-<br />

Pulkki LM, Vahanian A, Camm AJ, De Caterina R, Dean V,<br />

Dickstein K, Filippatos G, Funck-Brentano C, Hellemans I,<br />

Kristensen SD, McGregor K, Sechtem U, Silber S, Tendera<br />

M, Widimsky P, Zamorano JL, Morais J, Brener S, Harrington<br />

R, Morrow D, Lim M, Martinez-Rios MA, Steinhubl<br />

S, Levine GN, Gibler WB, Goff D, Tubaro M, Dudek D, Al-<br />

Attar N. Universal definition of myocardial infarction. Circulation.<br />

2007; 116: 2634-53.<br />

Cerrone M, Noujaim SF, Tolkacheva EG, Talkachou A,<br />

O’Connell R, Berenfeld O, Anumonwo J, Pandit SV, Vikstrom<br />

K, Napolitano C, Priori SG, Jalife J. Arrhythmogenic mechanisms<br />

in a mouse model of catecholaminergic polymorphic<br />

ventricular tachycardia. Circ Res. 2007; 101: 1039-48.<br />

Ruan Y, Liu N, Bloise R, Napolitano C, Priori SG. Gating<br />

properties of SCN5A mutations and the response to mexiletine<br />

in long-QT syndrome type 3 patients. Circulation.<br />

2007; 116: 1137-44.<br />

Mohamed U, Napolitano C, Priori SG. Molecular and electrophysiological<br />

bases of catecholaminergic polymorphic<br />

ventricular tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol. 2007;<br />

18: 791-7.<br />

Napolitano C, Priori SG. Diagnosis and treatment of catecholaminergic<br />

polymorphic ventricular tachycardia. Heart<br />

Rhythm. 2007; 4: 675-8.<br />

Seth R, Moss AJ, McNitt S, Zareba W, Andrews ML, Qi M,<br />

Robinson JL, Goldenberg I, Ackerman MJ, Benhorin J,<br />

Kaufman ES, Locati EH, Napolitano C, Priori SG, Schwartz<br />

PJ, Towbin JA, Vincent GM, Zhang L. Long QT syndrome<br />

and pregnancy. J Am Coll Cardiol. 2007; 49: 1092-8.<br />

Sauer AJ, Moss AJ, McNitt S, Peterson DR, Zareba W, Robinson<br />

JL, Qi M, Goldenberg I, Hobbs JB, Ackerman MJ,<br />

Benhorin J, Hall WJ, Kaufman ES, Locati EH, Napolitano C,<br />

Priori SG, Schwartz PJ, Towbin JA, Vincent GM, Zhang L.<br />

Long QT syndrome in adults. J Am Coll Cardiol. 2007; 49:<br />

329-37.<br />

Vecchietti S, Grandi E, Severi S, Rivolta I, Napolitano C,<br />

Priori SG, Cavalcanti S. In silico assessment of Y1795C and<br />

Y1795H SCN5A mutations: implication for inherited<br />

arrhythmogenic syndromes. Am J Physiol Heart Circ Physiol.<br />

2007; 292: H56-65.<br />

Imboden M, Swan H, Denjoy I, Van Langen IM, Latinen-<br />

Forsblom PJ, Napolitano C, Fressart V, Breithardt G,<br />

Berthet M, Priori S, Hainque B, Wilde AA, Schulze-Bahr E,<br />

Feingold J, Guicheney P. Female predominance and transmission<br />

distortion in the long-QT syndrome. N Engl J<br />

Med. 2006; 355: 2744-51.<br />

Choe CU, Schulze-Bahr E, Neu A, Xu J, Zhu ZI, Sauter K,<br />

Bähring R, Priori S, Guicheney P, Mönnig G, Neapolitano<br />

C, Heidemann J, Clancy CE, Pongs O, Isbrandt D.C-terminal<br />

HERG (LQT2) mutations disrupt IKr channel regulation<br />

through 14-3-3epsilon. Hum Mol Genet. 2006; 15:<br />

2888-902.<br />

CURRICULUM VITAE DEL RESPONSABILE<br />

DEL LABORATORIO<br />

Prof.ssa Silvia G. Priori. Nata a Torino nel<br />

1960, si è laureata in Medicina e Chirurgia<br />

nel 1985 all’Università degli Studi di Milano,<br />

specializzandosi “cum laude” in Cardiologia<br />

nel 1989, e conseguendo il Dottorato di Ricerca<br />

in Fisiopatologia Cardiovascolare nel<br />

1995. Dal 1997 lavora a Pavia presso la <strong>Fondazione</strong><br />

<strong>Maugeri</strong> ed il Dipartimento di Cardiologia<br />

dell’Ateneo Pavese.<br />

Oltre all’attività accademica, che la vede impegnata, come<br />

Professore Associato, nella formazione dei medici iscritti alla<br />

scuola di Specializzazione in Cardiologia dell’Università degli<br />

Studi di Pavia, l’attività didattica della Prof.ssa Priori si esplicita<br />

anche nella formazione e nell’aggiornamento dei giovani<br />

ricercatori che costituiscono il suo staff e dal 2004 è diventata<br />

Adjunct Professor of Pharmacology presso il Dipartimento di<br />

Farmacologia della State University of New York, Upstate<br />

Medical University di Syracuse, New York.<br />

Grazie alle competenze acquisite in Italia e all’estero (1986-<br />

89) Stage di Elettrofisiologia alla St. Louis Washington Univ.<br />

degli Stati Uniti; 1996-1997 Sabbatico di ricerca in Biologia<br />

Molecolare presso l’Istituto TIGEM-Telethon Institute for Genetic<br />

and Medicine-Milano), nel 1997 la Prof.ssa Priori diventa<br />

Direttore dei Laboratori di Cardiologia Molecolare ed Elettrofisiologia,<br />

presso la <strong>Fondazione</strong> <strong>Salvatore</strong> <strong>Maugeri</strong> di Pavia e<br />

nel 2000 ha assunto il ruolo di Primario della relativa Unità<br />

Operativa. In questa sede, con i suoi collaboratori, svolge attività<br />

clinico-genetica e sperimentale. L’attività clinica si basa<br />

sullo studio e la cura delle malattie aritmogene cardiache e<br />

sulla prevenzione della morte improvvisa.<br />

Attualmente la Prof.ssa Priori è impegnata in numerose iniziative<br />

scientifiche della Società Europea di Cardiologia (ESC):<br />

come per esempio il Progetto Unexplained Cardiac Arrest Registry<br />

of Europe, del Working Group on Arrhythmias, che raccoglie<br />

la più ampia di casistica mondiale di pazienti affetti da<br />

fibrillazione ventricolare idiopatica con follow up clinico. Dal<br />

1998 al 2002 è stata Chairman dello “Study Group of Molecular<br />

Bases of Arrhythmias”, mirato a diffondere la conoscenza<br />

delle malattie cardiache ereditarie in Europa. In tale<br />

ambito la Prof.ssa Priori ha costituito un “Data Base on-line”<br />

che raccoglie lo stato dell’arte sulle malattie aritmogene ereditarie<br />

(http://www.fsm.it/cardmoc). Dal 1999 è chairman di<br />

<strong>Fondazione</strong> <strong>Salvatore</strong> <strong>Maugeri</strong> 2007-2008 63<br />

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