Introduzione - Fondazione Salvatore Maugeri
Introduzione - Fondazione Salvatore Maugeri
Introduzione - Fondazione Salvatore Maugeri
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lare) identificata in diversi pazienti affetti da tachicardia catecolaminergica.<br />
Il modello permetterà di ottenere dati fisiopatologici<br />
importanti sulla fisiopatologie del processo eccitazione-contrazione<br />
e delle aritmie mediate dal sovraccarico di<br />
calcio intracellulare come avviene nella CPVT (un una patologia<br />
aritmogena ereditaria altamente maligna) e, presumibilmente<br />
anche in corso di scompenso cardiaco. Il modello sarà<br />
inoltre utile per sperimentare eventuali tentativi di terapia genica<br />
dei disordini del ritmo cardiaco.<br />
Pubblicazioni<br />
Thygesen K, Alpert JS, White HD; Joint ESC/ACCF/<br />
AHA/WHF Task Force for the Redefinition of Myocardial<br />
Infarction, Jaffe AS, Apple FS, Galvani M, Katus HA,<br />
Newby LK, Ravkilde J, Chaitman B, Clemmensen PM, Dellborg<br />
M, Hod H, Porela P, Underwood R, Bax JJ, Beller GA,<br />
Bonow R, Van der Wall EE, Bassand JP, Wijns W, Ferguson<br />
TB, Steg PG, Uretsky BF, Williams DO, Armstrong PW,<br />
Antman EM, Fox KA, Hamm CW, Ohman EM, Simoons ML,<br />
Poole-Wilson PA, Gurfinkel EP, Lopez-Sendon JL, Pais P,<br />
Mendis S, Zhu JR, Wallentin LC, Fernández-Avilés F, Fox<br />
KM, Parkhomenko AN, Priori SG, Tendera M, Voipio-<br />
Pulkki LM, Vahanian A, Camm AJ, De Caterina R, Dean V,<br />
Dickstein K, Filippatos G, Funck-Brentano C, Hellemans I,<br />
Kristensen SD, McGregor K, Sechtem U, Silber S, Tendera<br />
M, Widimsky P, Zamorano JL, Morais J, Brener S, Harrington<br />
R, Morrow D, Lim M, Martinez-Rios MA, Steinhubl<br />
S, Levine GN, Gibler WB, Goff D, Tubaro M, Dudek D, Al-<br />
Attar N. Universal definition of myocardial infarction. Circulation.<br />
2007; 116: 2634-53.<br />
Cerrone M, Noujaim SF, Tolkacheva EG, Talkachou A,<br />
O’Connell R, Berenfeld O, Anumonwo J, Pandit SV, Vikstrom<br />
K, Napolitano C, Priori SG, Jalife J. Arrhythmogenic mechanisms<br />
in a mouse model of catecholaminergic polymorphic<br />
ventricular tachycardia. Circ Res. 2007; 101: 1039-48.<br />
Ruan Y, Liu N, Bloise R, Napolitano C, Priori SG. Gating<br />
properties of SCN5A mutations and the response to mexiletine<br />
in long-QT syndrome type 3 patients. Circulation.<br />
2007; 116: 1137-44.<br />
Mohamed U, Napolitano C, Priori SG. Molecular and electrophysiological<br />
bases of catecholaminergic polymorphic<br />
ventricular tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol. 2007;<br />
18: 791-7.<br />
Napolitano C, Priori SG. Diagnosis and treatment of catecholaminergic<br />
polymorphic ventricular tachycardia. Heart<br />
Rhythm. 2007; 4: 675-8.<br />
Seth R, Moss AJ, McNitt S, Zareba W, Andrews ML, Qi M,<br />
Robinson JL, Goldenberg I, Ackerman MJ, Benhorin J,<br />
Kaufman ES, Locati EH, Napolitano C, Priori SG, Schwartz<br />
PJ, Towbin JA, Vincent GM, Zhang L. Long QT syndrome<br />
and pregnancy. J Am Coll Cardiol. 2007; 49: 1092-8.<br />
Sauer AJ, Moss AJ, McNitt S, Peterson DR, Zareba W, Robinson<br />
JL, Qi M, Goldenberg I, Hobbs JB, Ackerman MJ,<br />
Benhorin J, Hall WJ, Kaufman ES, Locati EH, Napolitano C,<br />
Priori SG, Schwartz PJ, Towbin JA, Vincent GM, Zhang L.<br />
Long QT syndrome in adults. J Am Coll Cardiol. 2007; 49:<br />
329-37.<br />
Vecchietti S, Grandi E, Severi S, Rivolta I, Napolitano C,<br />
Priori SG, Cavalcanti S. In silico assessment of Y1795C and<br />
Y1795H SCN5A mutations: implication for inherited<br />
arrhythmogenic syndromes. Am J Physiol Heart Circ Physiol.<br />
2007; 292: H56-65.<br />
Imboden M, Swan H, Denjoy I, Van Langen IM, Latinen-<br />
Forsblom PJ, Napolitano C, Fressart V, Breithardt G,<br />
Berthet M, Priori S, Hainque B, Wilde AA, Schulze-Bahr E,<br />
Feingold J, Guicheney P. Female predominance and transmission<br />
distortion in the long-QT syndrome. N Engl J<br />
Med. 2006; 355: 2744-51.<br />
Choe CU, Schulze-Bahr E, Neu A, Xu J, Zhu ZI, Sauter K,<br />
Bähring R, Priori S, Guicheney P, Mönnig G, Neapolitano<br />
C, Heidemann J, Clancy CE, Pongs O, Isbrandt D.C-terminal<br />
HERG (LQT2) mutations disrupt IKr channel regulation<br />
through 14-3-3epsilon. Hum Mol Genet. 2006; 15:<br />
2888-902.<br />
CURRICULUM VITAE DEL RESPONSABILE<br />
DEL LABORATORIO<br />
Prof.ssa Silvia G. Priori. Nata a Torino nel<br />
1960, si è laureata in Medicina e Chirurgia<br />
nel 1985 all’Università degli Studi di Milano,<br />
specializzandosi “cum laude” in Cardiologia<br />
nel 1989, e conseguendo il Dottorato di Ricerca<br />
in Fisiopatologia Cardiovascolare nel<br />
1995. Dal 1997 lavora a Pavia presso la <strong>Fondazione</strong><br />
<strong>Maugeri</strong> ed il Dipartimento di Cardiologia<br />
dell’Ateneo Pavese.<br />
Oltre all’attività accademica, che la vede impegnata, come<br />
Professore Associato, nella formazione dei medici iscritti alla<br />
scuola di Specializzazione in Cardiologia dell’Università degli<br />
Studi di Pavia, l’attività didattica della Prof.ssa Priori si esplicita<br />
anche nella formazione e nell’aggiornamento dei giovani<br />
ricercatori che costituiscono il suo staff e dal 2004 è diventata<br />
Adjunct Professor of Pharmacology presso il Dipartimento di<br />
Farmacologia della State University of New York, Upstate<br />
Medical University di Syracuse, New York.<br />
Grazie alle competenze acquisite in Italia e all’estero (1986-<br />
89) Stage di Elettrofisiologia alla St. Louis Washington Univ.<br />
degli Stati Uniti; 1996-1997 Sabbatico di ricerca in Biologia<br />
Molecolare presso l’Istituto TIGEM-Telethon Institute for Genetic<br />
and Medicine-Milano), nel 1997 la Prof.ssa Priori diventa<br />
Direttore dei Laboratori di Cardiologia Molecolare ed Elettrofisiologia,<br />
presso la <strong>Fondazione</strong> <strong>Salvatore</strong> <strong>Maugeri</strong> di Pavia e<br />
nel 2000 ha assunto il ruolo di Primario della relativa Unità<br />
Operativa. In questa sede, con i suoi collaboratori, svolge attività<br />
clinico-genetica e sperimentale. L’attività clinica si basa<br />
sullo studio e la cura delle malattie aritmogene cardiache e<br />
sulla prevenzione della morte improvvisa.<br />
Attualmente la Prof.ssa Priori è impegnata in numerose iniziative<br />
scientifiche della Società Europea di Cardiologia (ESC):<br />
come per esempio il Progetto Unexplained Cardiac Arrest Registry<br />
of Europe, del Working Group on Arrhythmias, che raccoglie<br />
la più ampia di casistica mondiale di pazienti affetti da<br />
fibrillazione ventricolare idiopatica con follow up clinico. Dal<br />
1998 al 2002 è stata Chairman dello “Study Group of Molecular<br />
Bases of Arrhythmias”, mirato a diffondere la conoscenza<br />
delle malattie cardiache ereditarie in Europa. In tale<br />
ambito la Prof.ssa Priori ha costituito un “Data Base on-line”<br />
che raccoglie lo stato dell’arte sulle malattie aritmogene ereditarie<br />
(http://www.fsm.it/cardmoc). Dal 1999 è chairman di<br />
<strong>Fondazione</strong> <strong>Salvatore</strong> <strong>Maugeri</strong> 2007-2008 63<br />
INTRODUZIONE