Concept Richtlijn Erfelijke darmkanker 2007 versie 7 - Oncoline

5.3.2 Welk beleid voor duodenale polyposis komt in aanmerking bij patiënten metFAP, AFAP en MAP?InleidingRisico op duodenumcarcinoomHet tijdig verrichten van een profylactische colectomie bij patiënten met FAP heeft geleid toteen sterke afname in de incidentie van colorectaal carcinoom bij deze patiënten en derhalvetot een verbeterde prognose (Bülow 1995). In de afgelopen decennia zijn de doodsoorzakenvan patiënten met FAP dan ook geleidelijk veranderd; tegenwoordig zijn desmoïdtumoren enduodenumcarcinomen de belangrijkste doodsoorzaken (Arvantis 1990). Duodenale poliepenkomen bij ongeveer 90% van de patiënten met FAP voor, duodenumcarcinoom bij slechtsongeveer 5% van alle patiënten (Bülow 2004, Saurin 2002). Een gevorderde leeftijd en eenmutatie in de centrale regio van het APC-gen zijn risicofactoren voor de ontwikkeling vanernstige duodenale polyposis (Spigelman 1989). Om het risico op duodenumcarcinoom vastte stellen wordt regelmatige endoscopische surveillance geadviseerd.Spigelman classificatieDe ernst van de duodenale polyposis wordt bepaald aan de hand van een endoscopisch enhistologisch scoringssysteem: de Spigelman-classificatie (Spigelman 1989). In dezeclassificatie worden punten gegeven voor het aantal, de maximale grootte, de histologischeopbouw en de mate van dysplasie van de duodenale laesies met een score van 0-12 puntenresulterend in oplopende mate van ernst: Spigelman-stadium 0-IV (zie figuur 5.1). Er bestaateen relatie tussen het Spigelman-stadium en de kans op het ontwikkelen van eenduodenumcarcinoom. In een prospectief onderzoek bij ruim 100 patiënten was voorpatiënten met Spigelman-stadium IV het risico op duodenumcarcinoom gedurende 10 jaar36%, voor patiënten met lagere Spigelman-stadia was het risico veel kleiner (2% voorstadium III, 2% voor stadium II, en 0% voor stadium I en 0) (Groves 2002).figuur 5.1 Classificatie van de ernst van duodenale polyposis bij FAP volgens Spigelman (1989).Voor bepaling van het stadium wordt het aantal punten opgeteldBevindingen bij duodenoscopieAantal laesies:1-4: 1 punt5-10: 2 punten> 10: 3 puntenMaximum grootte:1-4 mm: 1 punt5-10 mm: 2 punten> 10 mm: 3 puntenHistologie:tubulair: 1 punttubulovilleus: 2 puntenvilleus: 3 puntenDysplasie:licht: 1 puntmatig: 2 puntenernstig: 3 puntenOptelsom van punten0: Stadium 0 1-4: Stadium I 5,6: Stadium II 7,8: Stadium III 9-12: Stadium IVConcept landelijke richtlijn erfelijke darmkanker versie 7 d.d. 7 november 2007.101