Concept Richtlijn Erfelijke darmkanker 2007 versie 7 - Oncoline

Overige overwegingenGezien de complexiteit en risico’s van de ziekte wordt aanbevolen om FAP-patiënten metdesmoïdtumoren te behandelen in daarvoor gespecialiseerde universitaire centra. Nieuwebehandelingsmogelijkheden zouden in nauw overleg tussen deze centra tot stand kunnenkomen. Een patiënt met een hoog-risico genotype op desmoïd zou zo laat mogelijk eencolectomie moeten ondergaan, maar uiteraard wel alvorens er maligne ontaarding vanadenomen is opgetreden. Recent is gebleken dat vrouwen met FAP die op jongere leeftijdeen colectomie ondergaan een significant grotere kans hebben op het ontwikkelen van eendesmoïdtumor (Durno 2007).AanbevelingenDesmoïdtumoren komen bij FAP relatief frequent voor en hebben een hoge morbiditeit enrelatief hoge mortaliteit. Het beloop is niet zelden complex en behandeling zou daarom hetbeste kunnen geschieden in gespecialiseerde universitaire centra.Voor de behandeling worden de principes gevolgd zoals aangegeven in bovenstaandstroomschema (zie figuur 5.9).De eerste-lijn behandeling van een desmoïd is toediening van een NSAID al dan nietgecombineerd met een anti-oestrogeen.Als secundaire therapie komen cytotoxische geneesmiddelen in aanmerking, maar wel tenkoste van ernstige bijwerkingen.Chirurgie voor intra-abdominale desmoïdtumoren wordt ontraden, tenzij op beperkte enstrikte indicatie.Literatuur1. Azizi L, Balu M, Belkacem A, Lewin M, Tubiana JM, Arrive L. MRI features of mesentericdesmoid tumors in familial adenomatous polyposis. Am J Roentgenol. 2005;184:1128-35.2. Bertario L, Russo A, Sala P,Eboli M, Giarola M, D’amico F et al. Genotype andphenotype factors as determinants of desmoid tumours in patients with familialadenomatous polyposis. Int J Cancer 2001;95:102-7.3. Bright-Thomas RM, Agrawal A, Hargest R. Preclinical studies of gene transfer for thetreatment of desmoid disease in familial adenomatous polyposis. Br J Surg 2002;89:1563-9.4. Clark SK, Phillips RKS. Desmoids in familial adenomatous polyposis. Br J Surg1996;83:1494-504.5. Clark SK, Smith TG, Katz DE, Reznek RH, Phillips RK. Identification and progression of adesmoid precursor lesion in patients with familial adenomatous polyposis. Br J Surg1998;85:970-3.6. Clark SK, Neale KF, Landgrebe JC, Phillips RK. Desmoid tumours complicating familialadenomatous polyposis. Br J Surg 1999;86:1185-9.7. Clark TW. Percutaneous chemical ablation of desmoid tumors. J Vasc Interv Radiol2003;14:629-34.Concept landelijke richtlijn erfelijke darmkanker versie 7 d.d. 7 november 2007.114