Concept Richtlijn Erfelijke darmkanker 2007 versie 7 - Oncoline

zeldzaamheid van de aandoening zijn er geen resultaten van gerandomiseerde trialsbeschikbaar. De interpretatie van de effectiviteit van farmacologische therapie is uitermatemoeilijk door het zeer variabele natuurlijke beloop. NSAID’s en anti-oestrogenen zijn alseerste-lijn middelen gebruikt en cytotoxische chemotherapie voor specifieke indicaties.Niet- cytotoxische farmacotherapieNSAID’s - vooral Sulindac - zijn het meest gebruikt als primaire therapie. Het effect looptwaarschijnlijk via remming van de COX(2) receptor, hoewel mogelijk ook anderemechanismen een rol spelen. Effectiviteit blijkt uit kleine series case reports (Janinis 2003,Poon 2001, Sturt 2006).Waarschijnlijk bevorderen oestrogenen de groei van desmoïden. Dat blijkt onder andere uitde groei van desmoïden tijdens de zwangerschap. Hierop berust het effect van antioestrogenen.De effectiviteit van anti-oestrogenen is aangetoond in een aantal niet-placebogecontroleerdestudies. De meeste ervaring is opgedaan met tamoxifen en toremifen (Lim1986).Cytotoxische farmacotherapieDoxorubicine zou volgens enkele case reports als monotherapie effectief zijn (Seiter 1993,Risum 2003, Weiss 1989). Het middel is ook gebruikt in combinatie met dacarbazine ofcyclofosfamide. De overall respons is 50%, maar gaat ten koste van ernstige bijwerkingen.Als alternatief kan zogenaamde lage-dosis chemotherapie met een vinca-alkaloid enmethotrexaat worden toegepast.Cytotoxische chemotherapie kan het best worden bewaard voor gevallen van progressie vandesmoïden onder non-cytotoxische behandeling.RadiotherapieRadiotherapie komt niet in aanmerking voor de behandeling van intra-abdominaledesmoïden in verband met de hoge toxiciteit van bestraling voor de darmen.ChirurgieChirurgie blijft voor goed gedefinieerde indicaties een bruikbare behandelingsoptie. Dit geldtmet name voor buikwand-desmoïden en desmoïden in de extremiteiten. De kans op recidiefis echter hoog (41%). Chirurgie voor mesenteriumdesmoïden blijft betwistbaar: in een serieuit het St. Mark’s Hospital overleed 36% van de patiënten die werden geopereerd aanmesenteriale desmoïden. In de overlevende groep was het recidief-percentage 71%. Dit isde reden, dat chirurgie voor intra-abdominale desmoïden in het algemeen als laatsteredmiddel geldt, met hoge morbiditeit en mortaliteit (Lynch 1996, Sturt 2006).ConclusiesNiveau 3Desmoïden kunnen bij FAP een levensbedreigende complicatie vormen.C Gurbuz 1994D Sturt 2006Niveau 3Het natuurlijk beloop van desmoïden bij FAP is in individuele gevallenonvoorspelbaar.C Gurbuz 1994D Sturt 2006Concept landelijke richtlijn erfelijke darmkanker versie 7 d.d. 7 november 2007.111