Concept Richtlijn Erfelijke darmkanker 2007 versie 7 - Oncoline

ChirurgieChirurgische behandeling van duodenale polyposis betreft lokale adenoomexcisie ofchirurgische verwijdering van het gehele duodenum.AdenoomexcisieDe chirurgische transduodenale poliep-excisie is een procedure met lage morbiditeit enmortaliteit (Heiskanen 1999). Hierbij kunnen 1 of 2 grote adenomen worden verwijderd dieendoscopisch niet te verwijderen zijn. Ook bij deze ingreep komen recidieven voor. Geziende toenemende endoscopische mogelijkheden is het de verwachting dat deze chirurgischebehandeling steeds minder zal worden toegepast (Brosens 2005, Heiskanen 1999).DuodenectomieRadicale chirurgische behandeling waarbij het gehele duodenum wordt verwijderd bestaat uitpancreaticoduodenectomie of pancreassparende duodenectomie. Deze operatie-techniekenbieden een definitieve genezing voor niet-invasief duodenumcarcinoom en ernstigdysplastische adenomen, maar hebben een aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit. Zelfs in‘centers of excellence’ heeft een profylactische pancreaticoduodenectomie een risico van 6%op procedure-gerelateerde mortaliteit (Neoptolemos 1997, Gallagher 2004). In vierNederlandse academische ziekenhuizen ondergingen in totaal 23 FAP-patiënten tussen2000 en 2005 een pancreassparende duodenectomie (De Castro 2006). Bij 70% van dezepatiënten traden complicaties op, waarbij één patiënt uiteindelijk overleed. Vergeleken meteen Nederlands cohort dat in dezelfde periode wegens een papilcarcinoom eenpancreaticoduodenectomie onderging was het risico op complicaties en mortaliteit gelijk.ConclusiesSurveillanceNiveau 3 Bijna alle FAP-patiënten krijgen duodenale adenomen. Het life-time risico opduodenumcarcinoom is naar schatting 5%.C Spigelman 1989Niveau 3Alhoewel de effectiviteit van een surveillance programma niet prospectiefbewezen is, wordt in de literatuur wel regelmatige endoscopische surveillancevan het duodenum geadviseerd.C Groves 2002D Hirota 2006Niveau 4Bij patiënten met duodenale polyposis dienen surveillance endoscopieën zowelmet voor- als met zijwaartskijkende endoscoop te worden verricht om ook depapil goed in beeld te krijgen.Dmening werkgroepledenNiveau 3Ter beoordeling van de mate van ernst van duodenale polyposis wordt eenendoscopisch en pathologisch scoringssysteem gehanteerd: de Spigelmanclassificatie.Het risico op het ontwikkelen van een duodenumcarcinoom isafhankelijk van het Spigelman-stadium.Concept landelijke richtlijn erfelijke darmkanker versie 7 d.d. 7 november 2007.104