Voor een individu jonger dan 70 jaar met 1 eerstegraads familielid met CRCgediagnosticeerd tussen de 50-70 jaar en een tweedegraads familielid met CRC < 70 jaarligt het lifetime risico ongeveer rond de 10% en is de aanbeveling om vanaf de leeftijd van 45jaar 1x/6 jaar een colonoscopie te verrichten.Voor individuen > 70 jaar met 2 eerstegraads familieleden met CRC kan een éénmaligecolonoscopie worden verricht. Voor een individu met 2 eerstegraads familieleden met CRC >70 jaar kan een éénmalige colonoscopie op de leeftijd van 65 jaar worden overwogen.Literatuur1. Baglietto L, Jenkins MA, Severi G, Giles GG, Bishop DT, Boyle P et al. Measures offamilial aggregation depend on definition of family history: meta-analysis for colorectalcancer. J Clin Epidemiol 2006;59:114-24.2. Bradshaw N, Holloway S, Penman I, Dunlop MG, Porteous ME. Colonoscopysurveillance of individuals at risk of familial colorectal cancer. Gut 2003;52:1748-51.3. Burt RW. Colon cancer screening. Gastroenterology 2000;119:837-53.4. Butterworth AS, Higgins JP, Pharoah P. Relative and absolute risk of colorectal cancerfor individuals with a family history: a meta-analysis. Eur J Cancer 2006;42:216-27.5. Dove-Edwin I, Sasieni P, Adams J, Thomas HJ. Prevention of colorectal cancer bycolonoscopic surveillance in individuals with a family history of colorectal cancer: 16 year,prospective, follow-up study. BMJ 2005;331:1047.6. Dove-Edwin I, de Jong AE, Adams J, Mesher D, Lipton L, Sasieni P et al. Prospectiveresults of surveillance colonoscopy in dominant familial colorectal cancer with and withoutLynch syndrome. Gastroenterology 2006;130:1995-2000.7. Johns LE, Houlston RS. A systematic review and meta-analysis of familial colorectalcancer risk. Am J Gastroenterol 2001;96:2992-3003.8. Kwaliteitsinstituut voor de gezondheidszorg CBO. Follow-up na poliepectomie. Utrecht:van Zuiden Communications; 2002.9. KWF kankerbestrijding. Vroege opsporing van dikke<strong>darmkanker</strong>. Minder sterfte doorbevolkingsonderzoek. Signaleringscommissie Kanker van KWF Kankerbestrijding. 2004.10. Lindor NM, Rabe K, Petersen GM, Haile R, Casey G, Baron J et al. Lower cancerincidence in Amsterdam-I criteria families without mismatch repair deficiency: familialcolorectal cancer type X. JAMA 2005;293:1979-85.11. Mueller-Koch Y, Vogelsang H, Kopp R, Lohse P, Keler G, Aust D et al. Hereditary nonpolyposiscolorectal cancer: clinical and molecular evidence for a new entity of hereditarycolorectal cancer. Gut 2005; 54, 1733-40.<strong>Concept</strong> landelijke richtlijn erfelijke <strong>darmkanker</strong> <strong>versie</strong> 7 d.d. 7 november <strong>2007</strong>.86
5. BEHANDELING5.1.1 Welke operatie verdient de voorkeur bij een patiënt met Lynch syndroom, ingeval er een indicatie bestaat voor een colectomie: een subtotale colectomie of eenmeer beperkte colectomie?Samenvatting van de literatuurDe consequenties van een subtotale colectomie en van een partiële (hemi- of segmentele)colectomie zijn met elkaar vergeleken in twee retrospectieve studies.In een Amerikaanse studie van families, die voldeden aan de Amsterdam criteria bleek dat -na een mediane follow-up van 14 jaar - van de 70 patiënten met CRC die een partiëlecolectomie hadden ondergaan er 16 een metachroon colorectaal carcinoom (CRC) haddenontwikkeld, versus geen van de 23 patiënten bij wie een subtotale colectomie was verricht(Van Dalen 2003).In een Finse studie werd bij 15 van de 37 HNPCC-patiënten die een partiële colectomiehadden ondergaan een metachrone neoplasie vastgesteld tegenover 4 van de 17 bij wie eensubtotale colectomie was verricht (Mecklin 1993).De auteurs van beide artikelen concludeerden dat bij patiënten met HNPCC in geval van eencarcinoom het beste een (sub)totale colectomie kan worden verricht.Op grond van een beslisanalyse kwamen Nederlandse onderzoekers tot de conclusie dateen subtotale colectomie bij een 27-jarige Lynch syndroom-patiënt met CRC eenoverlevingsvoordeel van 2,3 jaar oplevert ten opzichte van partiële colectomie; bij een 47-jarige patiënt is dat voordeel 1 jaar en bij een 67-jarige patiënt 0,3 jaar. De auteursconcludeerden dat bij jongere patiënten een subtotale colectomie de voorkeur verdient, maardat bij oudere patiënten een partiële colectomie gerechtvaardigd kan zijn (De Vos totNederveen Cappel 2003).ConclusiesNiveau 2Het is aannemelijk dat na partiële colectomie als behandeling voor eencolorectaal carcinoom (CRC) bij patiënten met Lynch syndroom er eenhoog risico is voor het optreden van metachrone tumoren.B Van Dalen 2003, Mecklin 1993Niveau 2Het is aannemelijk dat het risico op metachrone coloncarcinomen forskan worden gereduceerd indien in geval er een indicatie is voorcolectomie een subtotale colectomie wordt verricht met aanleggen vaneen ileorectale anastomose.B Van Dalen 2003, Mecklin 1993Niveau 3Er zijn aanwijzingen, op grond van een beslisanalyse, dat naarmate eenpatiënt jonger is, een subtotale colectomie een groteroverlevingsvoordeel geeft, en dat op oudere leeftijd (> 60 jaar) eenpartiële colectomie te rechtvaardigen kan zijn.C De Vos tot Nederveen Cappel 2003<strong>Concept</strong> landelijke richtlijn erfelijke <strong>darmkanker</strong> <strong>versie</strong> 7 d.d. 7 november <strong>2007</strong>.87
- Page 1 and 2:
ConceptRichtlijn Erfelijke darmkank
- Page 3:
De richtlijn bevat aanbevelingen va
- Page 6 and 7:
Voorlichting bij FAP 135Begeleiding
- Page 8 and 9:
1. Algemeen1.1 InleidingColorectaal
- Page 10 and 11:
de tumor, de gevoeligheid voor chem
- Page 12 and 13:
afhankelijkheid en dient de analyse
- Page 14 and 15:
3. Nagengast FM, Kaandorp CJE. Herz
- Page 16 and 17:
2005). Het gaat hier om genen, die
- Page 18 and 19:
In de hier gehanteerde MIPA criteri
- Page 21 and 22:
maar geen reden voor erfelijkheidso
- Page 23 and 24:
Let op:• Personen met twee eerste
- Page 25 and 26:
tabel 2.3Immunohistochemische bevin
- Page 27 and 28:
In de praktijk blijkt dat bij het g
- Page 29 and 30:
Analyse van MLH1 promoter hypermeth
- Page 31 and 32:
2.2.2 Wat is het restrisico op een
- Page 33 and 34:
III1CRCMSI normaal2CRCMSI afwijkend
- Page 35 and 36: 2.3. Wat zijn de klinische en diagn
- Page 37 and 38: III1 2III12 3 4IVfiguur 2.4 BStambo
- Page 39 and 40: 3. MUTYH-geassocieerde polyposis (M
- Page 41 and 42: Niveau 4Voor een persoon met 10-100
- Page 43 and 44: 10 of meer adenomateuze poliepenDNA
- Page 45 and 46: 3. Bandipalliam P. Syndrome of earl
- Page 47 and 48: 3. RISICO’S OP TUMOREN3.1 Wat zij
- Page 49 and 50: ij diagnose van endometriumcarcinoo
- Page 51 and 52: Grimes liet zien dat ook verwarring
- Page 53 and 54: 17. Quehenberger F, Vasen HF, van H
- Page 55 and 56: Enkele studies hebben getracht scha
- Page 57 and 58: tabel 3.9Cumulatieve risico op colo
- Page 59 and 60: 6. de Jong AE, Vasen HF. The freque
- Page 61 and 62: 4. Surveillance4.1 Lynch syndroom4.
- Page 63 and 64: Niveau 3Er zijn aanwijzingen dat co
- Page 65 and 66: 4.1.2 Welke voorbereiding kan het b
- Page 67 and 68: Niveau 2Er zijn aanwijzingen dat da
- Page 69 and 70: 12. Hwang KL, Chen WT, Hsiao KH, Ch
- Page 71 and 72: Nivau 3Pijn en gêne tijdens colono
- Page 73 and 74: 16. Ponz de Leon M, Benatti P, Di G
- Page 75 and 76: eierstokkanker bleek deze surveilla
- Page 77 and 78: 14. Oei AL, Massuger LF, Bulten J,
- Page 79 and 80: Tijdens follow-up colonoscopie werd
- Page 81 and 82: Daarbij hebben gezonde familieleden
- Page 83 and 84: III1 2CRC 50-70CRC 50-70 jrIII12 3
- Page 85: gevonden of een adenoom > 10 mm wor
- Page 89 and 90: 5.2 Behandeling van familiair color
- Page 91 and 92: EIS is een procedure die sinds de i
- Page 93 and 94: follow-up van 4 tot 6 jaar (Remzi 2
- Page 95 and 96: Niveau 3De keuze van de operatie, c
- Page 97 and 98: chirurgen ontstaan welke techniek d
- Page 99 and 100: 13. Van Duijvendijk P, Slors JF, Ta
- Page 101 and 102: 5.3.2 Welk beleid voor duodenale po
- Page 103 and 104: 5.3.2.2 BehandelingHet optimale mom
- Page 105 and 106: C Spigelman 1989, Groves 2002Niveau
- Page 107 and 108: tabel 5.12Surveillance-intervallen
- Page 109 and 110: 25. Seow-Choen F, Vijayan V, Keng V
- Page 111 and 112: zeldzaamheid van de aandoening zijn
- Page 113 and 114: figuur 5.9.Algoritme voor de behand
- Page 115 and 116: 8. Couture J, Mitri A, Lagace R, Sm
- Page 117 and 118: familie is daarbij niet altijd adeq
- Page 119 and 120: Lynch syndroom (bewezen erfelijke d
- Page 121 and 122: 6.2 Welke vorm van Lynch syndroom d
- Page 123 and 124: 6.3 Wat is de rol van algemene ziek
- Page 125 and 126: Periodieke endoscopie in Lynch synd
- Page 127 and 128: 6.4. Wat is de rol van locale regis
- Page 129 and 130: Ook het sociale systeem speelt een
- Page 131 and 132: ConclusiesNiveau 4Gespecialiseerde
- Page 133 and 134: egarding colorectal and endometrial
- Page 135 and 136: 7.2 Hoe kunnen de naaste familieled
- Page 137 and 138:
6. Sermijn E, Goelen G, Teugels E,
- Page 139 and 140:
Samenvatting van de literatuurEr zi
- Page 141 and 142:
7.4 Welke begeleiding is wenselijk
- Page 143 and 144:
8. Lynch HT, Lemon S, Smyrk T, Fran
- Page 145 and 146:
Overigens maken vragen over erfelij
- Page 147 and 148:
Bijlage 1Lijst van begrippen en afk
- Page 149 and 150:
Cox(2) remmersCRCCumulatieve incide
- Page 151 and 152:
Hyperplastische poliepHyperplastisc
- Page 153 and 154:
mRNAMSH2MSH6MSIMuir-Torre syndroomM
- Page 155 and 156:
aanwezigheid van een afwijking bij
- Page 157 and 158:
Bijlage 2Uitgangsvragen1. Wat zijn
- Page 159 and 160:
Bijlage 3Trefwoorden patiëntenpopu
- Page 161 and 162:
tabel 2Relatief risico schattingen
- Page 163 and 164:
Bijlage 6Rolverdeling diagnostiek b
- Page 165 and 166:
a. Het optimale interval (3,4,5 of
- Page 167 and 168:
Bijlage 8Poliklinieken Familiaire/
- Page 169:
www.erfocentrum.nlKWF Kankerbestrij