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IV. LES AUTRES FORMES DE LA MALADIE DES<br />
NEURONES MOTEURS<br />
1. Syndromes considérés comme des variantes de la SLA pour<br />
certains, et comme des maladies sé<strong>par</strong>ées pour d'autres<br />
1.1. Les atrophies musculaires spina<strong>le</strong>s progressives de l'adulte<br />
Il s'agit cliniquement <strong>d'un</strong> troub<strong>le</strong> progressif débutant chez l'adulte,<br />
caractérisé uniquement <strong>par</strong> des signes des motoneurones périphériques,<br />
réalisant une forme amyotrophique pure. Histologiquement, <strong>le</strong>s<br />
motoneurones périphériques sont affectés de la même façon que dans la SLA<br />
mais <strong>le</strong> système pyramidal <strong>est</strong> é<strong>par</strong>gné (Norris FH [r, 1991).<br />
Il existe des affections similaires dans l'enfance et l'ado<strong>le</strong>scence qUI<br />
sont considérées faire <strong>par</strong>tie <strong>d'un</strong> groupe sé<strong>par</strong>é de maladies et qui sont des<br />
affections héréditaires familia<strong>le</strong>s (maladie de Werdnig-Hoffmann et maladie<br />
de Kugelberg-Welander).<br />
1.2. La <strong>par</strong>alysie bulbaire progressive de l'adulte<br />
<strong>Ce</strong> terme <strong>est</strong> utilisé pour décrire un syndrome dominé <strong>par</strong> une<br />
dysarthrie, une dysphagie, une atrophie et un déficit musculaire de la langue et<br />
une <strong>par</strong>alysie du voi<strong>le</strong> du palais. <strong>Ce</strong>pendant, il <strong>est</strong> exceptionnel de rencontrer<br />
une <strong>par</strong>alysie bulbaire progressive pure sur <strong>le</strong>s bases cliniques. Le plus souvent,<br />
<strong>le</strong> symptôme dominant <strong>est</strong> la dysarthrie sans déficit ni atrophie musculaire des<br />
membres, mais la présence de fasciculations répandues <strong>est</strong> <strong>par</strong>fois retrouvée<br />
impliquant une maladie généralisée, ou bien encore, on peut <strong>par</strong>fois constater<br />
une hyperactivité des réf<strong>le</strong>xes ostéotendineux, une labilité émotionnel<strong>le</strong>, un<br />
signe de Bahinski ou un clonus impliquant que presque tous <strong>le</strong>s cas sont en<br />
réalité une SLA. Histologiquement, <strong>le</strong>s changements des motoneurones<br />
s'étendent toujours au-delà des noyaux des nerfs crâniens (Bruyn GW, 1991).
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