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82<br />

III. ETUDE CLINIQUE DE LA SLA A PARTIR DES<br />

CRITERES DE "EL ESCORIAL"<br />

Une définition opérationnel<strong>le</strong> de la SLA a été développée en 1988<br />

<strong>par</strong> "the World Federation and Neurology Conznzittee on Neurom uscular<br />

diseases" et <strong>le</strong>s critères de "El Escorial"sont depuis utilisés comme base pour <strong>le</strong><br />

diagnostic de la SLA.<br />

1. Critères de "El Escorial" pour <strong>le</strong> diagnostic de SLA (Brooks BR, 1994)<br />

Le diagnostic de SLA nécessite:<br />

• la présence des trois éléments suivants:<br />

- une atteinte du motoneurone central<br />

- une atteinte du motoneurone périphérique<br />

- une évolution vers l'aggravation.<br />

• l'absence:<br />

- d'atteinte sensitive ou sensoriel<strong>le</strong><br />

- d'atteinte sphinctérienne<br />

- d'atteinte de la motricité oculaire<br />

- de Maladie de Parkinson probab<strong>le</strong><br />

- d'atteinte significative du système nerveux autonome<br />

- de démence probab<strong>le</strong><br />

- de signes en faveur <strong>d'un</strong>e maladie du motoneurone autre que la SLA.

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