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topographie radiculaire ou tronculaire. Elle entraîne une diminution de la
force musculaire qui lui est directement proportionnelle. Au niveau bulbaire,
le syndrome neurogène périphérique se traduit par une atteinte progressive
des noyaux des nerfs crâniens, notamment des dernières paires comprenant le
nerf pneumogastrique, le nerf spinal et le nerf grand hypoglosse, respectant la
moitié supérieure de la face et la motilité oculaire. La langue est la première
atteinte, suivie par le voile du palais, le larynx, les muscles péribuccaux,
masticateurs ; cet ensemble constitue la paralysie labio-glosso-pharyngée,
responsable de troubles de la phonation, la voix devenant mal articulée, puis
de troubles de la déglution avec fausses routes alimentaires, dysphagie, stase
salivaire, et des difficultés pour tirer la langue, gonfler les joues et siffler.
Parfois, il existe un certain degré de gène respiratoire dû à une parésie des
dilatateurs de la glotte.
La présence de fasciculations représente un élément esentiel au
diagnostic. Secousses d'un certain nombre de fibres musculaires, elles
correspondent à des décharges asynchrones et arythmiques des fibres nerveuses
motrices. Il est fréquent de les observer spontanément dès le premier examen,
soit sur des muscles des membres et notamment au nrveau des groupes
musculaires apparemment indemnes, soit au ruveau de la langue.
L'exposition au froid ou la percussion directe du muscle sont des méthodes
classiques pour les rechercher. Elles ont tendance à diminuer puis à disparaître
quand progresse l'amyotrophie, mais peuvent quelquefois persister jusqu'à la
fin.
Les crampes musculaires sont à noter dans plus de la moitié des
observations dès le début de l'évolution, souvent avant l'apparition de
l'amyotrophie et du déficit musculaire. Elles tendent, tout comme les
fasciculations, à devenir moins fréquentes au fur et à mesure que la maladie
progresse.