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RESUME DE LA TH ESE<br />
Si l'étiologie de la sclérose latéral e arnyotroptuque r<strong>est</strong>e toujours une énigme et ap<strong>par</strong>ait<br />
probab<strong>le</strong>m ent multifactoriel<strong>le</strong>, sa perception a changé ces 20 dernières an nées grâce au x progrès effectués<br />
dans <strong>le</strong> domaine de la génétique et grâce à une meil<strong>le</strong>ure compréhension des mécanismes cellulaires<br />
envisagés pour expliquer la dégénérescence sé<strong>le</strong>ctive des motoneurones. Dans ce sens, un tournant<br />
important a été réalisé à la fois suite à la découverte <strong>d'un</strong>e cause de sclérose latéra<strong>le</strong> a myotrophiq ue<br />
familia<strong>le</strong> portant sur des mutations du gène codant pou r l'enzyme superoxyde dismutase cuivre-zinc<br />
retrouvées d ans 20 % des formes familial es, et éga<strong>le</strong>ment suite à la disponibilité début 1996 du premier<br />
médicament pour cette maladie, <strong>le</strong> riluzo<strong>le</strong>, un anüglutarnate qui a montré un bénéfice certes mod <strong>est</strong>e<br />
mais significatif sur la durée de survie. <strong>Ce</strong>ci ou vre la voie vers de nou vel<strong>le</strong>s perspectives thérapeutiques,<br />
(ace à une maladie dont <strong>le</strong> pronostic r<strong>est</strong>e redoutab<strong>le</strong>, avec une durée moyenne de survie de 3 ans pour<br />
plus de la moitié des cas, et pour laquel<strong>le</strong>, la prise en charge symptomatique, plu ridisciplinaire, demeure<br />
essen tiel<strong>le</strong>.<br />
L'étude du suivi fonctionnel sous traitement pa r nluzo<strong>le</strong> de 54 patients pendant une durée de 3<br />
an s penuet de souligner deux points essentiels de la prise en charge de cette malad ie : aucun facteur ne<br />
permet de prévoir de façon déterminée l'évolution de la maladie lors de la pose d u diagnostic et seul <strong>le</strong><br />
suivi évolutif de chaqu e patient permettra d'apporter des donn ées pron ostiques, face à un rythme<br />
évolutif très variab<strong>le</strong>, <strong>le</strong> plus souvent rapide, mais po uvan t <strong>par</strong>fois s'étendre sur plusieurs années.<br />
TITRE EN ANGLAI S<br />
Amyotrophie lateral sc<strong>le</strong>rosis :<br />
Present data<br />
Study of follow-up under treatment by riluzo<strong>le</strong> about 54 patients.<br />
THE.SE : MEDECIN E GEN ERALE - ANNEE 2000<br />
MOTS CLEFS :<br />
Sclérose Latéra<strong>le</strong> Amyotrophique<br />
Riluzo<strong>le</strong><br />
INTIT ULE ET ADRESSE DE L·U.f.R. :<br />
Faculté de Méd ecine de Nancy<br />
9, avenue de la Forê t de Haye<br />
54505 - VAN DOEUVRE LES NANCY Cédex
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