Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...

V. DONNEES EVOLUTIVES ­
105
FACTEURS PRONOSTIQUES?
1. Données évolutives
1.1. Modalités évolutives topographiques et rythmiques
Quelque soit la localisation initiale de la maladie, la SLA évolue le
plus souvent vers une atteinte des trois territoires que sont le tronc cérébral, la
région cervicale et la région lombosacrée, avec une diffusion totalement
aléatoire dans sa topographie et dans son rythme.
L'évolution est vers l'aggravation progressive, habituellement de
façon linéaire. cependant, pour certains, il existe des paliers évolutifs avec des
phases brutales d'aggravation évoquant des "poussées" liées à une
accentuation brutale du déficit fonctionnel entraînée par des pertes
musculaires de muscles fonctionnels importants comme les muscles
proximaux des membres. En dehors de ces "poussées", on peut parfois
constater des arrêts évolutifs, sortes de paliers pendant lesquels la maladie
paraît stabilisée.
1.2. Modalités évolutives cliniques
Sur le plan clinique, la SLA conduit à des handicaps fonctionnels
d'aggravation progressive. L'atteinte bulbaire s'accompagne plus ou moins
rapidement d'une hypersalivation, de troubles de la déglution et de la parole.
L'atteinte des membres entraîne un handicap moteur plus ou moins
important. Un amaigrissement est fréquemment retrouvé, mais pas toujours ;
dans les formes de début bulbaire, il peut s'expliquer en partie par une
diminution des apports alimentaires, conséquence de la dysphagie ; dans les
formes de début périphérique, avec peu ou pas de troubles de la déglution, cet
amaigrissement, qui ne préjuge en rien de l'atrophie musculaire, est