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sporadique, avec la présence de nombreux lymphocytes dans le tractus
corticospinal et dans les cornes antérieures de la moelle épinière,
principalement des lymphocytes T cytotoxiques. Par ailleurs, une aggrégation
microgliale a été observée autour des motoneurones qui dégénèrent dans la
moelle épinière de patients atteints de SLA sporadique à un stade avancé, sans
savoir si cette microglie est activée pour participer à la mort des motoneurones
ou est simplement impliquée dans le transfert d'éléments conduisant à la
dégénérescence motoneuronale (Engelhardt JI, Tajti J, Appel SH, 1993).
Face à ces nombreuses constatations, l'hypothèse d'un mécanisme
auto-immun participant au développement de SLA sporadique a été posée, et
des modèles animaux de la maladie du motoneurone à médiation immune
ont été créés.
Immune
4.2. Modèles ammaux de la maladie du motoneurone à médiation
Comme support pour un rôle potentiel de l'auto-immunité dans la
pathogénie de la SLA, deux modèles distincts de porcs de Guinée ont été
développés.
Le premier modèle porte sur l'immunisation de porcs de Guinée par une
préparation purifiée de neurones moteurs de moelle épinière de bovins
présentant une faiblesse progressive des membres antérieurs. Ce modèle est
caractérisé par la dégénérescence des motoneurones de la moelle épinière,
associée à une atrophie musculaire neurogène (Engelhardt JI, Appel SH,
Killian JM, 1989).
Dans le second modèle, l'immunisation de porcs de Guinée est réalisée à partir
de substance grise de corne antérieure de moelle épinière de bovins présentant
ici un syndrome de dégénérescence combinée des neurones moteurs corticaux
et spinaux. Ce modèle montre à la fois une dégénérescence des motoneurones
corticaux et spinaux (Engelhardt JI, Appel SH, Killian JM, 1990).
Ces deux modèles apportent donc la preuve que la perte sélective des
motoneurones à médiation immune se produit chez les mammifères, qUI