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II. MISE AU POINT SUR LES DONNÉES
ÉTIOPATHOGÉNIQUES
1. Introduction
L'étiologie de la SLA reste actuellement une énigme, rmse à part
pour 20 % des formes familiales de la maladie où des mutations du gène
codant pour l'enzyme superoxyde dismutase cuivre-zinc ont été mises en
évidence et incriminées dans la pathogénie (Rosen DR, Siddique T, Patterson
D, et al, 1993).
Toutes les données récentes suggèrent une ongme probablement
multifactorielle de la maladie et il apparaît donc que des agressions primitives
différentes soient à l'origine du phénotype final de dégénérescence sélective
des motoneurones centraux et périphériques caractérisant la SLA (Rothstein
J.D., 1996).
La participation d'infections virales, d'anomalies hormonales, de
facteurs environnementaux, de facteurs toxiques ou de métaux comme le
plomb et le mercure dans la pathogénie de la SLA est étudiée depuis de
nombreuses années, mais aucune preuve jusqu'à présent n'a permis
d'apporter une réponse pour un rôle potentiel de ces différents facteurs dans le
développement de la SLA (leigh P.N., 1994). Cependant, l'absence actuelle de
preuve n'exclut pas une participation de l'un ou l'autre de ces facteurs dans la
pathogénie de la SLA, et de nombreuses recherches dans ce sens sont toujours
en cours.
Les connaissances sur la SLA ont particulièrement été rehaussées
durant ces vingts dernières années grâce aux progrès effectués dans le domaine
de la génétique, ainsi que par une meilleure compréhension des mécanismes
conduisant à la mort cellulaire.
Actuellement, quatre hypothèses majeures tentent d'expliquer la
dégénérescence sélective des motoneurones dans la SLA (Rothstein J.D., 1996).
Il s'agit: