Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...
Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...
Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
106<br />
probab<strong>le</strong>ment lié à une surconsommation énergétique qui existe pour des<br />
raisons encore mal connues au cours de la SLA. l'atteinte des musc<strong>le</strong>s<br />
respiratoires <strong>est</strong> à l'origine <strong>d'un</strong> syndrome r<strong>est</strong>rictif pulmonaire, d'aggravation<br />
progressive <strong>le</strong> plus souvent. <strong>Ce</strong>pendant, il existe des cas où la dyspnée <strong>est</strong> <strong>le</strong><br />
premier symptôme dominant.<br />
La course fina<strong>le</strong> de la maladie conduit, dans un délai variab<strong>le</strong>, au<br />
décès. Pour environ 80 % des cas, il s'agit <strong>d'un</strong> décès <strong>par</strong> troub<strong>le</strong>s respiratoires<br />
aggravés <strong>par</strong> une surinfection bronchique. Une possibilité de décès <strong>par</strong> troub<strong>le</strong><br />
cardiaque <strong>est</strong> envisagée mais <strong>est</strong> actuel<strong>le</strong>ment encore mal <strong>document</strong>ée.<br />
1.3. Durée de survie en dehors de la trachéotomie<br />
La durée de survie <strong>est</strong> en moyenne de 3 ans (2 à 4 ans) pour environ<br />
50 %des cas, et <strong>le</strong> taux de survie moyen à 5 ans <strong>est</strong> d'environ 20 % et celui à la<br />
ans d'environ la % (Mulder DW, 1982; Preux PM, Couratier PH, Boutros-Toni<br />
F, et at 1996). Il existe <strong>par</strong> ail<strong>le</strong>urs d'authentiques SLA qui r<strong>est</strong>ent stab<strong>le</strong>s sur<br />
plus de 25 ans (Lawyer T, Netsky MG, 1953; Assmus H, Thie<strong>le</strong> RM, 1973).<br />
2. Facteurs pronostiques?<br />
La qu<strong>est</strong>ion posée ici <strong>est</strong>, existe-t-il des facteurs pronostiques pour la<br />
SLA, permettant de prévoir, lors de la pose du diagnostic de la maladie, son<br />
évolution plus ou moins rapide?<br />
L'ensemb<strong>le</strong> des études rapporte que un âge é<strong>le</strong>vé lors de la survenue<br />
de la maladie, habituel<strong>le</strong>ment supérieur à 60 ans, et <strong>le</strong>s formes de début<br />
bulbaire sont des facteurs de mauvais pronostic pour la SLA (Gubbay SS,<br />
Kahana E, Zilber N, et at 1985 ; Preux PM, Couratier PH, Boutres-Toni F, et at<br />
1996).<br />
Récemment, une équipe de neurologues américains s'<strong>est</strong> intéressé à<br />
cette qu<strong>est</strong>ion, en suivant 245 patients au cours <strong>d'un</strong>e étude en doub<strong>le</strong> aveug<strong>le</strong><br />
t<strong>est</strong>ant l'efficacité <strong>d'un</strong> facteur de croissance, <strong>le</strong> CNTF ; 20A % des patients sont<br />
décédés dans <strong>le</strong>s 9 mois. Une plus courte survie semb<strong>le</strong> associée à un âge plus
Change language