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chez les patients atteints de SLA. L'hypothèse pour expliquer cette différence,
est que chez la souris, la population de motoneurones corticaux est épargnée
car, du fait de leur petite taille, leur production de neurofilaments est plus
faible que celle des motoneurones correspondant chez l'homme (Julien JP,
1997).
NF-H humain
éléments
5.3.3. Etude du transport axonal chez les souris surexprimant le gène
Cette étude du transport axonal a permis de mettre en évidence deux
- tout d'abord, elle retrouve un transport axonal réduit de façon
importante, non seulement pour les protéines des neurofilaments, mais
également pour d'autres protéines du cytosquelette, dont la tubuline et
l'actine ;
- et l'examen microscopique retrouve une pénurie de mitochondries
dans les axones.
(Collard JP, Côté F, Julien JP,1995).
Ces résultats démontrent donc que l'accumulation de
neurofilaments peut parfois interférer avec le transport axonal d'éléments
essentiels au maintien de l'axone, et qu'un mécanisme analogue pourrait
contribuer à la pathogénie de la SLA chez l'homme.
5.3.4. Conclusion
Les modèles de souris transgéniques. apportent la preuve que
l'accumulation excessive des neurofilaments dans les motoneurones peut
conduire à la dégénérescence de ceux-ci. L'accumulation des neurofilaments
entrainerait une réduction du transport axonal de plusieurs protéines de
structure et d'organites. On retrouve dans les fibres nerveuses une réduction