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En effet, toute affection du motoneurone qui ne s'aggrave pas dans une
période de douze mois doit faire douter du diagnostic.
2.4. Les formes cliniques de la SLA
La façon dont apparaissent et se répartissent les deux éléments
cliniques essentiels que sont le syndrome neurogène périphérique et le
syndrome pyramidal, permet de distinguer trois formes cliniques :
- la forme commune à début brachial
- la forme bulbaire
- la forme pseudo-polynévritique.
2.4.1. La forme commune à début brachial
Il s'agit de la forme la plus fréquente qui représente environ 56 %
des cas. Elle débute par une atrophie musculaire des mains, habituellement
unilatérale, mais qui se bilatéralise toujours rapidement. L'amyotrophie se
marque d'abord au niveau du court adducteur du pouce, puis progressivement
gagne toute l'éminence thénar, rejetant le pouce en arrière et le mettant sur le
même plan que les autres doigts de la main, conduisant à une déformation
caractéristique dite"en main de singe". Puis les interosseux sont à leur tour
atteints, réalisant un aspect creusé des espaces interosseux, et ce n'est que plus
tard que la main se déforme en griffe. L'amyotrophie gagne ensuite
progressivement les muscles de l'avant bras, du bras, et de l'épaule, selon une
marche habituellement ascendante, de proche en proche, parfois aberrante. A
l'atrophie s'associe des fasciculations musculaires pouvant même parfois la
précéder. C'est dire l'intérêt de leur recherche dans les territoires non atrophiés
tant aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs et au niveau de la
langue. A l'examen neurologique, on retrouve une diminution de la force
musculaire dans les territoires atrophiques, associée à une vivacité des réflexes
ostéotendineux, qui peuvent être franchement vifs, polycinétiques et diffusés,