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La dose initiale est de 25 mg par jour en 2 ou 3 prises jusqu'à 100 mg par jour. Il
existe une risque hépatotoxique qui nécessite la surveillance des enzymes
hépatiques (surtout en cas de traitement associé au riluzole).
- le baclofène
Il s'agit d'un agoniste GABAergique. La dose initiale préconisée est de 5
mg 3 fois par jour en augmentant de façon progressive les doses jusqu'à 30 à 75
mg par jour. Ses effets indésirables sont nombreux comme l'asthénie, la
sédation, des symptômes gastro-intestinaux, des tremblements, une insomnie,
des céphalées, une hypotension. Il doit être arrêté de façon progressive afin
d'éviter le risque d'hallucinations et de crise comitiale.
- il existe un effet thérapeutique additif lorsque le diazepam et le
baclofène sont associés.
2.2.1.2. Les symptômes pseudobulbaires
Ils associent une labilité émotionnelle caractérisée par des accès
incontrôlés de rires et de pleurs spasmodiques et des baillements.
L'amitriptyline à la posologie de 50 à 150 mg par jour peut améliorer
la labilité émotionnelle. Certains auteurs préconisent l'utilisation
d'inhibiteurs de la recapture de la serotonine. Le carbonate de lithium à faible
dose (300 mg 3 fois par jour) de même que la levodopa à la posologie de 25 à
125 mg 3 fois par jour peuvent être des thérapeutiques alternatives.
2.2.1.3. L'hypersalivation
Il s'agit d'une symptôme précoce en cas d'atteinte bulbaire. Elle est
liée à une accumulation de sécrétions oropharyngées responsable de toux et de
laryngospasmes. Il ne s'agit pas d'une hyperproduction de salive mais d'une
stase salivaire dans la bouche dûe à une incapacité à avaler la salive.
Le traitement comporte des mesures diététiques en évitant les
aliments acides et des médicaments à action atropinique tels que: