Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...

27
INTRODUCTION
La Sclérose Latérale Amyotrophigue est une affection dégénérative
du système nerveux central, qui se caractérise par une dégénérescence
progressive à la fois des motoneurones centraux et des mononeurones
périphériques. Cette double atteinte est caractéristique de cette affection. Dans
l'esprit de Jean-Martin CHARCOT qui en formalise la description il ya plus de
120 ans, cette affection se distingue par ses caractéristiques anatomocliniques,
des atrophies spinales, qui touchent seulement les motoneurones
périphériques, et des atteintes de la voie pyramidale qui entrainent une
sclérose des cordons latéraux de la moelle, d'où le nom de Sclérose Latérale
Amyotrophique ou Maladie de Charcot.
Son incidence apparait relativement uniforme à travers le monde et
est en moyenne de 1,5 cas pour 100 000 habitants et par an, ce qui représente en
France environ 800 nouveaux cas par an ou 2 nouveaux cas par jour. Celle-ci
s'est accrue d'environ 40 % depuis ces trentes dernières années et ce, dans
l'ensemble des pays industrialisés, pour des raisons actuellement inconnues, si
ce n'est l'augmentation de la durée de vie. La SLA touche plus souvent
l'homme que la femme et survient dans la majorité des cas entre 40 et 70 ans,
avec un âge moyen de survenue de 61 ans. Il s'agit essentiellement d'une
affection sporadique pour 90 à 95 % des cas. Il existe des formes familiales de la
maladie, de transmission autosomique dominant, représentant 5 à la % des
cas; les formes familiales reproduisent totalement le phénotype des formes
sporadiques tant dans la forme clinique que dans la durée d'évolution.
Quelque soit sa forme de début, bulbaire ou spinale, la SLA se
manifeste cliniquement par l'apparition de déficits moteurs irréversibles,
concernant les muscles des membres, de la phonation, de la mastication, de la
déglutition et de la respiration. Aux déficits moteurs, s'associent une atrophie
musculaire, des fasciculations et un syndrome pyramidal. L'évolution est
progressive, imprévisible, et conduit à des déficits multiples et finalement au