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toujours l'homme et débute vers l'âge de 20 ans, avec un déficit et une
atrophie musculaire d'une main ou d'un bras. Il n'existe pas de preuve d'une
lésion intraspinale ou d'une compression radiculaire. Des fasciculations
existent dans la plupart des cas et les réflexes ostéotendineux sont
habituellement abolis mais peuvent être préservés. L'étude des conductions
nerveuses est normale. Après une progression de deux ans, le trouble disparaît.
Un syndrome similaire peut affecter une jambe. (Serratrice G,1991).
La connaissance de ce syndrome peut être utilisée pour rassurer les
jeunes hommes qui présentent ce trouble, tout en restant vigilant sur
l'évolutivité.
4.9. Le syndrome post-poliomyélite
Il s'agit d'un déficit et d'une atrophie musculaire, survenant en
moyenne 37 après l'affection de poliomyélite antérieure aiguë. Ce nouveau
déficit touche principalement les muscles les plus sévèrement affectés lors de
l'épisode antérieur. Ce syndrome diffère de la SLA et est rarement un
problème de diagnostic différentiel. En effet, sa vitesse de progression est plus
lente, il n'est pratiquement jamais fatal, des fasciculations visibles sont
exceptionnelles et il n'existe pas de signes d'atteinte des motoneurones
centraux. L'incidence de ce syndrome n'est pas connue, et peu de cas ont été
identifiés (Mulder DW, 1991).
4.10. Le syndrome de Kennedy
Il s'agit d'une variété d'amyotrophie bulbospinale, progressive,
héréditaire, liée à l'X (Sobue C, Hashizuma Y, Mukai E, et at 1989), pour
laquelle une mutation du gène codant pour les récepteurs aux androgènes a été
identifiée (La Spada AK Wilson EM, Lubahn DB, et at 1991). Au tableau
neurologique, s'associe un hypogonadisme, une gynécomastie, et les hommes
affectés sont fertiles, ce qui laisse supposer que les récepteurs aux androgènes
sont fonctionnels et que, peut-être, la mutation identifiée peut altérer la