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4.6. La maladie des neurones moteurs paranéoplasigue
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En épidémiologie formelle, il n'existe pas d'augmentation du risque
de malignité chez les patients atteints de la maladie des motoneurones.
Cependant, Rosenfeld MR et Posner JB (1991) ont rapporté le cas de cinq
patients ayant une maladie des neurones moteurs associée à un cancer ; quand
la tumeur fut traitée, les désordres neurologiques disparurent partiellement ou
complètement. Il s'agissait de trois carcinomes pulmonaires et de deux
carcinomes des cellules rénales.
L'association SLA et lymphome. comme nous l'avons évoqué
précédemment, n'est pas rare, et sera importante à dépister du fait d'une
amélioration possible de la symptomatologie neurologique avec le traitement
du lymphome.
4.7. Fasciculations bénignes et crampes
Crampes et fasciculations musculaires sont des signes communs de
la maladie des neurones moteurs. Ils peuvent être vus isolément sans déficit
ni atrophie musculaires. Il s'agit de troubles bénins pouvant durer plusieurs
années. La cause est inconnue, mais plusieurs cas ont été décrits semblant
débuter avec une affection aiguë comme une myélite aiguë. Ce syndrome porte
le nom de Denny Brown et Foley, premiers à en décrire les caractéristiques
essentielles en 1948. Ces symptômes peuvent être soulagés par la quinine, la
carbamazépine ou encore la phénytoïne (Rowland LP t 1985).
Indépendamment de ce phénomène, des fasciculations bénignes
isolées peuvent survenir chez des patients anxieux.
4.8. L'atrophie musculaire spinale monomyéligue ou maladie
d'Hirayama
• Ce syndrome a été décrit pour la première fois au Japon en 1959 t et
a depuis été vu à travers le monde (Hirayama Kt 1991). Il atteint presque