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n'a pas encore été identifié (Siddique T, Figlewicz DA, Pericak-Vance MA, et al,
1991; Rosen DR, Siddique T, Patterson D, et al, 1993).
L'âge moyen de début de la maladie est de 46 ans,
approximativement 10 ans plus tôt que la forme sporadique, le sexe ratio se
situe aux alentours de l, et la durée de survie peut être tout aussi brève
(Williams DB, 1991). Des variabilités intrafamiliales des manifestations
cliniques ont été constatées, ce qui peut être pris comme une indication pour
l'intervention de facteurs environnementaux dans la pathogénie (Li TM,
Alberman E, Swash M, 1988).
2.2. Associations SLA-démence et SLA-syndrome parkinsonien
Les associations SLA-démence, en général de type frontal, ou SLA­
syndrome parkinsonien, peuvent se rencontrer, sans que nous ne connaissions
de liens entre ces maladies. Il s'agit de trois affections liées au vieillissement du
système nerveux, et par conséquent, elles pourraient se produire ensemble, de
façon fortuite. Dans ces associations, les caractéristiques cliniques et l'évolution
de la SLA n'apparaissent pas différentes de la SLA typique, et les analyses
histologiques post-mortem sont typiques de la SLA. En revanche, les résultats
des analyses histologiques au niveau cérébral sont variées et près de 14
pathologies différentes ont déjà été identifiées (Rowland LP, 1991). Cependant,
certaines données peuvent laisser penser que ces associations ne sont pas
obligatoirement fortuites. Tout d'abord, il existe de nombreuses observations
montrant ces associations chez plusieurs membres d'une même famille,
habituellement impliquant un mode de transmission autosomique dominant
(Rowland LP, 1991). On sait également que dans la SLA comme dans la maladie
d'Alzheimer et probablement aussi dans la maladie de Parkinson, 5 à 10 % des
cas sont familiaux avec un mode de transmission autosomique dominant
(Rowland LP, 1991). De plus, certains ont trouvé que la prévalence de démence
avec ou sans syndrome parkinsonien est plus élevée pour la forme familiale
de SLA par rapport à la forme sporadique (Hudson Al, 1981), mais ceci n'a pas
été confirmé par tous (Mulder DW, Kurland LT, Offord KP, et al, 1986).