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Aucun lien entre ces associations n'a pu être établi jusqu'à présent, et nous ne
savons pas si ces associations sont fortuites, liées au hasard, ou si elles sont
déterminées par un ou plusieurs facteurs, peut être génétiques.
Une forme particulière associant SLA-démence et syndrome
parkinsonien est fréquemment rencontrée dans deux foyers de haute incidence
pour la SLA que sont l'île de Guam dans le Pacifique Ouest et la Péninsule de
Kii au Japon. Des cas voisins ont été rapportés en Europe où ils se présentent
souvent sous forme familiale. La pathogénie de cette association demeure une
énigme, la première hypothèse du rôle d'une excitotoxine exogène étant
actuellement abandonnée (Duncan MW, Steele JC, Kopin II, Markey SP, 1990),
les recherches s'orientant vers un rôle d'un facteur de l'environnement dans
une population génétiquement susceptible.
2.3. Syndrome de Fazio-Londe
Il s'agit d'une paralysie bulbaire progressIve de l'enfance,
extrèmement rare, avec seulement 4 cas vérifiés enregistrés et pas plus de 15
rapports cliniques réalisés (Gomez MR, 1991). Dans les cas prouvés, les
symptômes débutent entre l'âge de 2 à 5 ans avec une durée de vie de 24 mois.
Dans les cas non vérifiés, les symptômes débutent entre l'âge de 2 à 10 ans. Une
forme juvénile a été décrite, ainsi qu'un cas où les symptômes ont débuté à
l'âge de 18 ans. Les cas à début plus tardif semblent associés à une survie plus
prolongée.
Ce syndrome peut comporter d'autres manifestations cliniques
comme la perte de l'ouie, une atrophie du nerf optique, une pigmentation
rétinienne ou une ataxie cérébelleuse (Li TM, Alberman E, Swash M, 1988).
2.4. SLA et associations inhabituelles
Des associations à des anomalies des potentiels évoqués sensitifs
traduisant une atteinte sensitive infraclinique, ou à des anomalies