Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...

107
avancé (moyenne de 60 ans lors du diagnostic pour les évolutions rapides
contre 53 ans pour les "longs survivants"), des chiffres bas des capacités vitales
pulmonaires prédictives à l'entrée dans l'étude. L'importance de la perte de
poids, mais pas de l'amyotrophie, 2 mois avant l'entrée dans l'étude, et la
rapidité entre le début de la maladie et la pause du diagnostic, étaient aussi des
éléments de mauvais pronostic. Le degré d'acidose respiratoire mesuré par le
taux de bicarbonate, était proportionnel à la gravité de la maladie. Les formes
de début périphérique étaient de meilleur pronostic, avec une survie bien plus
longue que les formes de début bulbaire. Cette étude met donc en évidence
qu'une atteinte de la fonction respiratoire, un âge supérieur à 60 ans, une
altération de l'état général et les formes de début bulbaire de la maladie sont
des facteurs de mauvais pronostic synonyme d'une évolution rapide de la SLA
(Stambler N, Charatan M, Cedarbaum JM and the ALS CNTF Treatment Study
Group, 1998).
Cependant, malgré les résultats retrouvés dans cette étude, face à un
rythme évolutif très variable, le plus souvent rapide mais parfois pouvant
s'étendre sur plusieurs années, il semble essentiel de ne pas aborder la prise en
charge thérapeutique d'un patient avec des à priori négatifs, et aucun pronostic
tant sur la durée de survie que sur les modalités évolutives ne peut être donné
de façon déterminée lors de la pose du diagnostic de SLA. Le suivi évolutif de
chaque patient sera le seul témoin de l'évolution.