SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

Le syndrome d’activation macrophagique, le syndrome hémophagocytaire, lesyndrome d’activation lympho-histiocytaire, le syndrome d'activation inappropriéedu système monocyte-macrophageet la lymphohistiocytose hémophagocytairerecouvrent la même entité.Le SAM est une maladie multisystémique, liée à une intense activation dusystème immunitaire, correspondant à une infiltration plus ou moins diffuse destissus par des macrophages activés. Il appartient au groupe des histiocytoses nonlangerhansiennes et non malignes [4] et défini par l’association de critères cliniques,biologiques et cyto-histologiques :v Les signes cliniques dont certains sont constants : la fièvre, l’altérationprofonde de l’étatgénéral, la splénomégalie et l’hépatomégalie, d’autressont moins fréquents : les adénopathies profondes et périphériques, lessignes cutanés ou neurologiques.v Les signes biologiques représentés par une bi- ou pancytopénie,hypofibrinogénémie, hypertriglycéridémie, hyperferritinémie, perturbationdu bilan hépatique, troubles de la coagulation et une hyponatrémie.v Les signes cyto-histologiques : Il s’agit d’une prolifération médullaire etsystémique (foie, rate, ganglions, LCR) d’histiocytes activement béninshémophagocytaires (l’hémophagocytose correspond à la phagocytosed’éléments figurés du sang : érythrocytes, leucocytes, plaquettes, de leursprécurseurs ainsi que de fragments cellulaires, par les cellules de la lignéemonocyto-histiocytaire) [5].Le SAM est à différencier des proliférations malignes des histiocytesmacrophages: la leucémie aiguë monocytaire (LAM5), les leucémiesmyélomonocytaires aiguë (LAM4) et chronique et l'histiocytose maligne vraie quireste une maladie exceptionnelle [6].10