SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

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• PAL: 1130 UI/L• LDH: 1000 UI/L• Fibrinogène : 1,4 g/l (diminué)• Triglycérides à 6,4 puis 12,25 mmol/l• Cholestérol total : 2,50 (élevé)• VS : 109mm la 1 ère heure/ 129mm la 2 ème heure• Glycémie et fonction rénale : normales• Echographie abdominale : Une hépatosplénomégalie homogène avec ADPprofondes (hile splénique) dont la plus grande est de 3cm‣ Le patient a bénéficié alors de :• Transfusion de culots plaquettaires• Corticothérapie : début par 2mg /kg/jour puis dégression progressive• Traitement adjuvant de la corticothérapie: potassium, calcium avec régimesans sel.• Injection de vitamine K‣ L’évolution a été marquée par : l’apyrexie avec amélioration de l’état général,nette régression de l’ictère cutanéo-muqueux et de la splénomégalie, persistance del’hépatomégalie etprise de poids (2kg500) avec amélioration des paramètresbiologiques :• NFS :- GB : 11700/ mm3- Hb : 10 g/dl, VGM : 85,2, CCMH : 31%- Plaquettes: 370000 éléments/mm³• La fonction hépatique:- SGOT: 104UI/L, SGPT: 117UI/L- PAL: 502U/L- Bilirubine totale: 17mg/l ; Bilirubine directe: 13mg/l• Triglycérides: 3 mmol/l• VS: 22mm la 1ère heure, CRP: 2mg/l65
• Ferritinémie: 55 ng/ml• Fibrinogène: 2,3g/lv Suivi :Le malade a été vu en consultation pédiatrie à j31 de corticothérapie avec bonneévolution- L’examen clinique trouve : Un enfant en bon état général avec TA : 10/06conjonctives normo colorées, apyrétique à 37° C, FC : 76 bat/min, poids à17kg, périmètre ombilical à 56cm, nette régression de la SMG mais gardetoujours une augmentation du volume du foie gauche.- Sur le plan paraclinique : normalisation du bilan hépatique, VS : 15mm àla 1 ère heure‣ Faire la dégression de la corticothérapie.66
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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1. Présentation clinique .........
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Les perturbations du bilan hépatiq
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[31] Johnston RBMonocytes and macro
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[162] Rudd E., Goransdotter Ericson
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[236] Makay B, Yilmaz S, Turkyilmaz
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