SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

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Bilan immunologique : A c anti-nucléaires : A c anti-muscle lisse :Dosage des Ig :Dosage du complément :Test de coombs direct : indirect :Bilan infectieux:- PL- Hémoculture- IDR à la tuberculine- Recherche de BAAR- ECBU- Sérologies virales : Hépatite virale A B C, sérologie EBV, VIH- Sérologies de la leishmaniose- Autres2. Etude cyto-histologique :Médulogramme :Etude du liquide d’ascite :Biopsie ostéo-médullaire :Biopsie ganglionnaire :Biopsie hépatiqueAutre :3-Radiologie :Echographie abdominale:Radio thoracique :TDM abdominale :Autres :VI – Diagnostique retenu :41
VII - Traitement :1. Durée d’hospitalisation :2. Traitement symptomatique:Transfusion : Antibiothérapie :Antalgiques : Anti- inflammatoires :3. Traitement spécifique:Corticothérapie :Ig intraveineuses, EtoposideTraitement antiviral :Glucantime :Traitement antituberculeux :Chimiothérapie :Immunosuppresseurs :VIII – Evolution-complicationsRégression des signes cliniques, signes biologiquesDécès :Rechute :Récidive :– Suivi :Traitement de sortie :Date de dernière consultation :Durée de suivi :Survie :Perdu de vue :Décès :AUTRES OBSERVATIONS42
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RESULTATSI. Données épidémiologi
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Celle de la lymphohistiocytose fami
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C.1 : Manifestations non spécifiqu
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témoignant souvent d'une évolutio
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Dans notre série :La fièvre const
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A. Les anomalies de l’hémogramme
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C. Atteinte hépatique :L’altéra
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v Une insuffisance rénale est souv
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Les perturbations du bilan hépatiq
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Ces macrophages sont de morphologie
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L'activité hématopoïétique est
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B.2 : La biopsie ganglionnaire :La
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Dans la série de Diaz [81] (série
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Tableau 26 : Critères diagnostique
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III. Diagnostic différentiel :Le d
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Tableau 28 : Principales formes gé
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- LHF de type 3 : représente 20 à
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- Syndrome de Griscelli type 3 : co
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v Le SAM associé à l’infection
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Plasmodium vivax [201]. La persista
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- En effet, la pathologie auto-immu
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L’étoposide peut avoir un effet
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[11] Marshall AHE.Histiocytic medul
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[31] Johnston RBMonocytes and macro
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[49]. Imashuku S, Hibi S, Sako M, I
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[68] Shirono K, Tsuda H.Virus-assoc
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[88] F. Gonzalez, F. Vincent, Y. Co
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[108] Stéphan J.L., Galambrun C.Sy
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[126] Esumi N, Ikushima S, Todo S,
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[143] Jaffe ESHistiocytoses of lymp
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[198] Gagnaire MH, Galambrun C, Ste
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[236] Makay B, Yilmaz S, Turkyilmaz
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[254] Kilani B, Ammari L, Kanoun F,
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