SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

‣ SAM associé à la leishmaniose :Le traitement de référence est l’amphotéricine B liposomale, traitement spécifiquequi suffit souvent à lui seul à faire régresser le SAM [253, 354]. Dans les formesréfractaires, l’adjonction d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) sembleraitapporter un bénéfice [197].L’introduction des corticoïdes à fortes doses s’avère nécessaire en cas de nonamélioration ou d’aggravation du tableau clinique pour empêcher une issue fatale.Dans les formes réfractaires, l’adjonction d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV)semblerait apporter un bénéfice [197].v SAM et hémopathies :En attente de la caractérisation exacte de la prolifération lymphoïde, il paraît justifiéd’utiliser d’emblée l’association de corticoïdes et de l’étoposide. [72]v SAM et maladies auto-immunes ou maladies de système:Dans les SAM associés à l’Arthrite Jvénile systémique ou au lupus l’associationcorticothérapie-cyclosporine sans étoposide est le traitement de choix donnantdes résultats très satisfaisants [255], en l’absence d’amélioration clinique leprotocole HLH-2004 est recommandé (figure 24 )Dans la maladie de Still, les anticorps anti-TNF (Etanercept et Infliximab) [64]ont pu être proposés du fait du rôle majeur de cette cytokine dans laphysiopathologie du SAM et de leur activité sur la maladie de fond. L’associationd’Etanercept à la dose de 0,4 mg deux fois par semaine pendant quatre semainesaprès le diagnostic de SAM a montré son efficacité avec une diminution dessymptômes en 24 heures et une possibilité d’arrêter les corticoïdes en cinqsemaines sans rechute des symptômes [256].182